面部肉芽肿Granuloma faciale

关键词

(EF40.20) 面部肉芽肿的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病理学检查阳性：
     • 组织病理学检查显示真皮内以嗜酸性粒细胞为主的浸润。
     • 直接免疫荧光检查可见血管内或血管周围IgG沉积。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 无痛性红褐色至紫色结节或斑块，主要位于面部，尤其是面颊和鼻部。
     • 皮损表面光滑，边界清晰，有时伴有毛细血管扩张。
     • 少数患者可能有轻微不适或灼热感，但通常无明显疼痛或瘙痒。
   • 持续时间：
     • 皮损持续存在超过3个月，且逐渐进展或稳定不变。
   • 排除其他疾病：
     • 排除其他类似的皮肤病变，如结节病、克罗恩病、感染性皮肤病等。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（红褐色至紫色结节或斑块，无痛痒感）。
     • 持续时间超过3个月，并排除其他类似疾病。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 皮肤超声：
     • 异常意义：显示皮损区真皮层增厚，回声增强，有助于评估皮损的范围和深度。
   • MRI：
     • 异常意义：T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，增强后皮损区域强化，有助于鉴别诊断和评估病变范围。

2. 血液检查：

   • 外周血嗜酸性粒细胞计数：
     • 异常意义：部分患者可能出现外周血嗜酸性粒细胞增多，提示炎症反应。正常值：<5%。
   • 全血细胞计数：
     • 异常意义：排除其他系统性疾病，如血液病等。

3. 皮肤活检：

   • 直接免疫荧光检查：
     • 异常意义：显示血管内或血管周围IgG沉积，支持免疫复合物介导的慢性白细胞碎裂性血管炎的诊断。
   • 组织病理学检查：
     • 异常意义：显示真皮内以嗜酸性粒细胞为主的浸润，有助于确诊。

4. 皮肤镜检查：

   • 异常意义：观察皮损表面的微细结构，有助于鉴别诊断，如毛细血管扩张、色素沉着等。

三、实验室检查的异常意义

1. 病理学检查：

   • 组织病理学检查：
     • 异常意义：真皮内以嗜酸性粒细胞为主的浸润，是确诊的关键依据。
   • 直接免疫荧光检查：
     • 异常意义：血管内或血管周围IgG沉积，支持免疫复合物介导的慢性白细胞碎裂性血管炎的诊断。

2. 血液检查：

   • 外周血嗜酸性粒细胞计数升高（>5%）：提示炎症反应，但不是特异性指标。
   • C反应蛋白（CRP）：
     • 异常意义：轻度升高（<10 mg/L），提示轻度炎症反应。
   • 血沉（ESR）：
     • 异常意义：轻度升高（<30 mm/h），提示非特异性炎症反应。

3. 皮肤活检：

   • 直接免疫荧光检查阳性：血管内或血管周围IgG沉积，支持诊断。
   • 组织病理学检查阳性：真皮内嗜酸性粒细胞为主的浸润，是确诊的关键依据。

四、总结

• 确诊核心依赖于病理学证据（组织病理学检查和直接免疫荧光检查），结合典型症状及排除其他类似疾病。
• 辅助检查以影像学（皮肤超声、MRI）和血液检查（外周血嗜酸性粒细胞计数）为主，有助于评估病变范围和排除其他疾病。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如嗜酸性粒细胞计数、直接免疫荧光检查）。

权威依据：WHO《皮肤病诊断指南》、美国皮肤病学会（AAD）指南、国际皮肤病学杂志等相关文献。