慢性皮肤型红斑狼疮Chronic cutaneous lupus erythematosus

关键词

慢性皮肤型红斑狼疮（EB51）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 红斑：
   • 患者在日光暴露区域如面部、耳部和头皮边缘出现持久性的红色或紫色斑块，边界清晰。这些斑块通常伴有鳞屑或结痂（70%-90%）。
2. 瘙痒：
   • 受累皮肤常有不同程度的瘙痒感（50%-70%）。
3. 疼痛：
   • 在某些类型的慢性皮肤型红斑狼疮中，如冻疮性红斑狼疮，患者可能感到受累部位疼痛或触痛（30%-50%）。

其他可能症状

1. 脱发：
   • 长期病变可能导致永久性脱发，尤其是头皮盘状红斑狼疮中（20%-40%）。
2. 疲劳：
   • 少数患者可能会感到疲劳或全身不适（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤损害：
   • 红斑：边界清晰的圆形或椭圆形红色斑块，表面覆盖黏着性鳞屑（“地毯钉”样鳞屑），中心部分可能出现萎缩、色素减退或沉着（80%-90%）。
   • 毛囊角栓：毛囊口角化过度伴角质栓形成（60%-80%）。
   • 萎缩：长期炎症导致表皮萎缩，可遗留瘢痕（50%-70%）。
2. 瘢痕形成：
   • 盘状皮损愈合后遗留色素脱失性瘢痕，伴毛囊破坏（30%-50%）。

非典型体征

1. 系统性受累：
   • 少数病例（约5%-10%）可能发展为系统性红斑狼疮，需结合临床及实验室指标综合判断。
2. 特殊类型表现：
   • 疣状红斑狼疮：角化过度的疣状斑块，表面粗糙（10%-20%）。
   • 肿胀性红斑狼疮：非瘢痕性水肿性红斑，光照后加重（5%-10%）。
   • 冻疮性红斑狼疮：寒冷诱发的紫红色斑块或结节，多见于四肢末端，可伴溃疡（5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 免疫学检测：

   • 抗核抗体（ANA）阳性：约30%-50%的慢性皮肤型患者（系统性红斑狼疮中阳性率更高）。
   • 抗Ro/SSA抗体阳性：常见于亚急性皮肤型红斑狼疮（40%-60%），慢性皮肤型中阳性率较低（10%-30%）。
   • 抗双链DNA抗体（ds-DNA）阳性：仅少数患者阳性（5%-15%），显著升高提示系统性受累。

2. 组织病理学：

   • 皮肤活检：角化过度、毛囊角栓、基底细胞液化变性、真皮层淋巴细胞浸润及黏蛋白沉积（90%-100%）。
   • 直接免疫荧光：表皮-真皮交界处IgG/IgM和补体颗粒状沉积（狼疮带试验，阳性率约50%-70%）。

注：临床表现因具体亚型和个体差异而异，上述数据基于文献综述及现有研究结果。

参考文献：《皮肤病学》、《风湿性疾病学》等相关专著及学术期刊文章。