盘状红斑狼疮Discoid lupus erythematosus

关键词

盘状红斑狼疮的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

盘状红斑狼疮（Discoid Lupus Erythematosus, DLE）是一种慢性皮肤型红斑狼疮，以皮肤上出现持久性的盘状斑块为特征。这些斑块通常呈现不同程度的水肿、红斑、脱屑、毛囊堵塞和萎缩。DLE主要累及面部、耳朵和头皮区域，但也可能在身体其他部位广泛传播。它可导致明显的毁容性变化，包括面部疤痕和永久性脱发。盘状红斑狼疮通常表现为局限性的皮肤病变，较少涉及系统性损害，但部分病例可能发展为系统性红斑狼疮。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 家族中有盘状红斑狼疮或其他结缔组织病史的人群患病风险较高。一些研究显示，家族中的一级亲属患病几率大约为10%至20%。
   • 无症状的亲属中也常发现抗核抗体阳性及γ球蛋白增高等免疫学异常，提示存在一定的遗传倾向。

2. 免疫异常：

   • 患者周围血中的抑制性T淋巴细胞数量减少且功能缺陷，无法有效抑制B淋巴细胞的活性，导致自身抗体产生过多。
   • 巨噬细胞的功能亦有缺陷，不能及时清除血液中的免疫复合物，从而造成组织损伤。

3. 环境因素：

   • 紫外线照射：日光暴晒是已知的重要诱因之一，紫外线可以激活皮肤内的免疫反应，促进炎症的发生和发展。
   • 其他物理或化学刺激也可能加重病情。

4. 药物诱导：

   • 某些特定药物如金制剂、保太松等可诱发潜在的系统性红斑狼疮发病，或者使已有病症恶化。
   • 临床上将这类药物分为两类：一类是直接引发症状的药物；另一类则是通过改变免疫状态间接影响疾病的进程。

5. 内分泌因素：

   • 性激素水平的变化，尤其是雌激素的作用，在女性患者中显得尤为重要。生育期女性特别是30-40岁年龄段更易患此病，表明内分泌因素在疾病发生发展中占有一定地位。

6. 感染因素：

   • 虽然尚未完全明确，但某些病毒或细菌感染被认为可能触发或加剧红斑狼疮的症状。

病理机制

1. 皮肤病变特点：

   • 病变初期表现为局部皮肤红斑、轻度肿胀，随后逐渐形成边界清晰的圆形或椭圆形斑块。
   • 斑块表面可见鳞屑覆盖，并伴有色素沉着不均现象。随着病情进展，中心区域可能出现萎缩及瘢痕形成。
   • 毛囊口处常见角质栓塞，严重时会导致毛发脱落，尤其是在头皮受累的情况下更为明显。

2. 免疫介导损伤：

   • 自身免疫过程在皮肤中启动后，激活了多种免疫细胞及其产物，如T细胞、B细胞以及巨噬细胞等。
   • 过度活跃的免疫应答不仅针对外来抗原，同时也攻击机体正常组织，特别是在表皮-真皮交界处，导致基底膜带破坏及胶原纤维断裂，最终引起典型的皮肤损害表现。

临床表现

1. 皮肤损害：

   • 主要发生在暴露于阳光下的部位，如面颊、鼻梁、耳廓及头顶等。
   • 皮损初起为小片状红色丘疹或斑块，边缘略微隆起而中央稍凹陷，呈“碟形”外观。
   • 随着时间推移，中央部分可出现萎缩、色素减退或增加的现象，边缘则保持鲜红色且有轻微浸润感。
   • 反复发作可致局部皮肤增厚硬化，并遗留色素沉着或瘢痕。

2. 伴随症状：

   • 除了显著的皮肤变化外，少数情况下还可能伴有轻度全身不适、乏力等症状。
   • 由于DLE多局限于皮肤，故系统性症状相对少见，但需警惕向系统性红斑狼疮转化的可能性。

参考文献：皮肤病学专业书籍及相关医学期刊文章。