慢性皮肤型红斑狼疮Chronic cutaneous lupus erythematosus

关键词

慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 临床表现：典型的皮肤损害，如边界清晰的圆形或椭圆形红色斑块，表面覆盖鳞屑或结痂，中心部分可能出现萎缩、色素减退或增深。
• 皮肤活检：显示真皮层内淋巴细胞浸润增多，基底膜带破坏，血管周围炎症及纤维化改变。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

• 典型症状：
• 红斑：在日光暴露区域如面部、耳部和头皮边缘出现持久性的红色或紫色斑块，边界清晰。
• 瘙痒：受累皮肤常有不同程度的瘙痒感。
• 疼痛：在某些类型的慢性皮肤型红斑狼疮中，如冻疮性红斑狼疮，患者可能感到受累部位疼痛或触痛。
• 非典型症状：
• 脱发：长期病变可能导致永久性脱发，尤其是在盘状红斑狼疮中。
• 疲劳：少数患者可能会感到疲劳或全身不适。
• 体征：
• 皮肤损害：边界清晰的圆形或椭圆形红色斑块，表面覆盖鳞屑或结痂，中心部分可能出现萎缩、色素减退或增深。
• 毛囊角化：毛囊口堵塞，形成丘疹或结节。
• 萎缩：长期炎症导致表皮萎缩，可留下白色疤痕。
• 瘢痕形成：红斑狼疮引起的瘢痕性秃发，尤其是面部。
• 特殊类型表现：
• 疣状红斑狼疮：界限清楚的红色或紫色丘疹、结节或斑块，表面覆盖鳞屑或结痂。
• 肿胀性红斑狼疮：显著的皮肤水肿和红斑，多累及面部。
• 冻疮性红斑狼疮：寒冷诱发的紫红色斑块，多见于四肢远端，如手指、脚趾，可伴有疼痛或瘙痒。

3. 阈值标准：

• 符合“必须条件”中的临床表现和皮肤活检结果即可确诊。
• 若无皮肤活检结果，需同时满足以下两项：
• 典型的皮肤损害（红斑、鳞屑、结痂等）。
• 抗核抗体（ANA）阳性或其他相关自身抗体阳性。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

• 皮肤活检：
• 异常意义：显示真皮层内淋巴细胞浸润增多，基底膜带破坏，血管周围炎症及纤维化改变，有助于确诊。
• 荧光素血管造影：
• 异常意义：可见局部血管渗漏和炎症反应，有助于评估病情活动度。

2. 血清学检查：

• 抗核抗体（ANA）检测：
• 异常意义：大部分患者（80%-90%）ANA阳性，是重要的筛查指标。
• 抗双链DNA抗体（ds-DNA）检测：
• 异常意义：约50%-70%的患者ds-DNA阳性，提示系统性红斑狼疮的风险。
• 补体C3检测：
• 异常意义：常见于活动期（50%-70%），补体C3降低提示疾病活动。
• 类风湿因子（RF）检测：
• 异常意义：少数患者（20%-40%）RF阳性，提示可能存在其他自身免疫性疾病。

3. 其他辅助检查：

• 血液常规：
• 异常意义：轻度贫血、白细胞减少或血小板减少，提示可能有系统性受累。
• 尿常规：
• 异常意义：蛋白尿、血尿等，提示肾脏受累，需进一步评估是否为系统性红斑狼疮。
• 肝功能检查：
• 异常意义：肝酶升高，提示肝脏受累，需进一步评估。

三、实验室检查的异常意义

1. 病原学检查：

• 抗核抗体（ANA）阳性：大部分患者（80%-90%），是重要的筛查指标。
• 抗双链DNA抗体（ds-DNA）阳性：约50%-70%的患者，提示系统性红斑狼疮的风险。
• 补体C3降低：常见于活动期（50%-70%），提示疾病活动。

2. 血清学检查：

• 高γ球蛋白血症：多数患者存在（80%-90%），提示免疫系统激活。
• 类风湿因子阳性：少数患者（20%-40%），提示可能存在其他自身免疫性疾病。

3. 血液常规：

• 白细胞减少：提示骨髓抑制或免疫系统异常。
• 血小板减少：提示免疫介导的血小板破坏。
• 贫血：提示慢性炎症或溶血。

4. 尿常规：

• 蛋白尿：提示肾脏受累，需进一步评估是否为系统性红斑狼疮。
• 血尿：提示肾脏受累，需进一步评估是否为系统性红斑狼疮。

5. 肝功能检查：

• 肝酶升高：提示肝脏受累，需进一步评估是否存在系统性红斑狼疮或其他肝脏疾病。

四、总结

• 确诊核心依赖于典型的临床表现和皮肤活检结果，结合血清学检查（如ANA、ds-DNA、补体C3）和其他辅助检查（如血液常规、尿常规、肝功能检查）。
• 辅助检查以皮肤活检和血清学检查为主，结合影像学检查（如荧光素血管造影）和常规实验室检查，综合评估病情活动度和系统受累情况。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如ANA、ds-DNA）和免疫系统激活标志（如高γ球蛋白血症、补体C3降低）。

权威依据：《皮肤病学》、《风湿性疾病学》等相关专著及学术期刊文章。