系统性血管炎相关性间质性肺疾病Interstitial lung diseases associated with systemic vasculitides

关键词

系统性血管炎相关性间质性肺疾病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：
   • 最常见的主诉，早期为劳力性呼吸困难，随着病情进展可逐渐加重至静息状态下亦感气促（高，70%-90%）。
2. 干咳：
   • 无痰或仅有少量黏液样分泌物的持续性咳嗽（中，50%-70%）。
3. 乏力：
   • 部分患者因疾病活动或慢性炎症而感到疲乏无力（中，40%-60%）。 // 修改说明：乏力原因修正为疾病活动或炎症，而非单纯缺氧（依据：血管炎为全身性炎症疾病，乏力与炎症因子释放相关）
4. 发热：
   • 少数情况下伴有低热，提示可能有急性感染或炎症活动（低，10%-30%）。

其他可能症状

1. 体重下降：
   • 伴随慢性消耗性疾病出现的体重减轻（低，10%-20%）。
2. 肌肉骨骼疼痛：
   • 关节痛、肌痛等（低，10%-20%）。
3. 全身不适：
   • 一般情况下的不适感，如疲劳、倦怠（低，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 呼吸音异常：
   • 双肺听诊可闻及细湿啰音或Velcro啰音（高，70%-90%）。
2. 杵状指：
   • 慢性缺氧导致的指端膨大（低，10%-20%）。 // 修改说明：发生率从30-50%下调（依据：血管炎相关ILD中杵状指罕见，多见于特发性肺纤维化）
3. 紫绀：
   • 皮肤和黏膜呈青紫色，提示严重缺氧（低，10%-20%）。

非典型体征

1. 淋巴结肿大：
   • 肺门或纵隔淋巴结增大（低，10%-20%）。
2. 皮疹：
   • 皮肤损害，如瘀斑、出血性丘疹、组织坏死或溃疡（低，10%-20%）。
3. 心脏受累：
   • 心脏杂音或其他心脏功能异常表现（低，10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 炎症标志物升高：C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）增高（中，50%-70%）。
   • 抗核抗体（ANA）阳性：部分患者可能出现自身免疫指标异常（低，10%-30%）。

2. 胸部高分辨率CT（HRCT）：

   • 磨玻璃影：双侧对称性分布的磨玻璃影（高，70%-90%）。
   • 网状影：双侧对称性分布的网状影（高，70%-90%）。
   • 蜂窝肺表现：晚期出现蜂窝状改变（中，30%-50%）。
   • 结节状密度增高区域：提示可能存在急性炎症活动或局灶性出血（低，10%-20%）。

3. 肺功能检查：

   • 限制性通气障碍：肺活量（VC）降低，残气量（RV）正常或降低（高，70%-90%）。
   • 弥散功能下降：一氧化碳弥散量（DLCO）显著降低（高，70%-90%）。

注：临床表现因具体血管炎类型、患者个体差异及病情进展阶段而异。部分患者可能表现为局限性炎症，但仍有明显的肺功能损害风险。详细的诊断和评估需要结合临床症状、体征、实验室检查和影像学特征综合判断。