慢性药物性间质性肺疾患Chronic drug-induced interstitial lung disorders
编码CA82.3
关键词
索引词Chronic drug-induced interstitial lung disorders、慢性药物性间质性肺疾患
缩写慢性药源性ILD、慢性药物性ILD
别名慢性药源性肺纤维化、药物相关性慢性间质性肺病、药物引起的慢性间质性肺疾患
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧关联情况
与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式
PL13.0物质过量作为损伤或伤害的方式PL13.2在正确用药或剂量范围内与药物有关的损伤或伤害作为损伤或伤害的方式PL13.9具有交互作用的药或药品作为损伤或伤害的方式PL13.51用药频率不正确，作为损伤的方式PL13.Y其他特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.Z未特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.3药品不正确作为损伤或伤害的方式PL13.50用药途径不正确，作为损伤的方式PL13.5不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Y其他特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Z未特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.52用药时间不正确，作为损伤的方式PL13.A不适当地停止或中止用药作为损伤或伤害的方式PL13.53用药疗程不正确，作为损伤的方式PL13.6已知为变应原[过敏原]的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.1剂量不足作为损伤或伤害的方式PL13.7已知为病人禁忌使用的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.8过期或变质的药剂或药品作为损伤或伤害的方式意外暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应
PB27意外暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药物或其有害效应PB22意外暴露于精神兴奋药或其有害效应PB24意外暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PB20意外暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应PB23意外暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PB26意外暴露于抗精神病药或其有害效应PB25意外暴露于抗抑郁药或其有害效应PB29意外暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应PB21意外暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经系统抑制剂或其有害效应PB28意外暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应在治疗中采用与损伤或伤害有关的物质
PL00在治疗中采用与损伤或伤害有关的药物、药剂或生物制品PL0Z在治疗中使用与损伤或损害有关的物质，未特指的PL01在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物PL01.Y在治疗中采用与损伤或伤害有关的其他特指的补充或传统药物PL01.Z在治疗中采用与损伤或伤害有关的未特指的补充或传统药物PL01.1在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：膳食补充剂、维生素或矿物质PL01.0在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：草药制剂或药方PL01.2在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：不可归类在他处的补充或传统药物意图不确定的暴露于药物、药剂或生物制品或其有害效应
PH43意图不确定的暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PH42意图不确定的暴露于精神兴奋药或其有害效应PH49意图不确定的暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应PH40意图不确定的暴露于阿片类或相关镇痛药或其有害效应PH44意图不确定的暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PH41暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经抑制剂或其有害效应PH47.0暴露于混合抗癫痫药或其有害效应，不可归类在他处者，意图不确定的PH47意图不确定的暴露于抗癫癎药或抗帕金森病药物或其有害效应PH47.Z未确定意图：有害物质的有害效应和暴露于该物质下：药物、药剂或生物制品：未特指的抗癫痫药或抗帕金森药PH45意图不确定的暴露于抗抑郁药或其有害效应PH46意图不确定的暴露于抗精神病药或其有害效应PH48意图不确定的暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应慢性药物性间质性肺疾患的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
慢性药物性间质性肺疾患（Chronic drug-induced interstitial lung disorders）是由特定药物长期暴露引发的慢性肺部炎性反应，特征为进行性肺间质纤维化。该疾病归类于药物不良反应相关呼吸系统病变，核心病理改变包括肺泡-间质持续性炎症、成纤维细胞异常增殖及细胞外基质过度沉积。
病因学特征
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药物因素：
- 直接毒性：细胞毒性药物（如博来霉素、甲氨蝶呤）、酪氨酸激酶抑制剂（如厄洛替尼）及抗心律失常药（如胺碘酮）可直接损伤肺泡上皮细胞。
- 免疫介导损伤：生物制剂（如PD-1/PD-L1抑制剂）、部分抗生素（如呋喃妥因）可通过T淋巴细胞异常活化引发超敏反应。
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协同风险因素：
- 环境暴露：既往无机粉尘（硅尘、石棉）接触史可增强药物肺毒性效应。
- 基础肺病：原有间质性肺疾病患者药物敏感性显著增高。
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宿主因素：
- 遗传易感性：药物代谢酶基因多态性（如CYP450系统）可能影响个体风险。
- 合并症：结缔组织病（如类风湿关节炎）患者接受免疫调节治疗时易出现肺部累及。
病理机制
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上皮-间质转化：
- 药物代谢产物通过线粒体毒性途径诱导Ⅱ型肺泡上皮细胞凋亡，释放促纤维化因子（TGF-β1）。
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免疫调控失衡：
- 药物作为半抗原激活CD4+ Th1/Th17细胞，促进IL-6、TNF-α等促炎因子释放。
- 调节性T细胞（Treg）功能抑制导致免疫耐受缺失。
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代谢异常：
- 亲脂性药物（如胺碘酮）在溶酶体内蓄积，干扰磷脂代谢引发组织损伤。
临床表现
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症状特征：
- 隐匿性呼吸困难：初为劳力性，6-24个月内进展至静息状态。
- 刺激性干咳：80%患者为首发症状，夜间加重特征明显。
- 全身症状：低热（37.5-38.5℃）、盗汗等副肿瘤样表现可见于免疫检查点抑制剂相关病例。
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体征演进：
- 早期：双下肺吸气末细捻发音（Velcro啰音）
- 进展期：肺动脉高压体征（P2亢进、颈静脉怒张）
- 终末期：少数患者出现杵状指（＜15%病例）
参考文献：《Murray & Nadel's Textbook of Respiratory Medicine》、《Drug-Induced Pulmonary Disease》（专著）、2022年ATS/ERS间质性肺病指南。