小叶中心型肺气肿Centrilobular emphysema
编码CA21.2
关键词
索引词Centrilobular emphysema、小叶中心型肺气肿、腺泡中央型肺气肿、肺气肿，腺泡中央型、肺气肿，小叶中心型
同义词centriacinar emphysema、lung or pulmonary emphysema, centriacinar、lung or pulmonary emphysema, centrilobular
小叶中心型肺气肿的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：
- 胸部CT扫描：显示小叶中心区域的气肿和破坏，病变主要位于上半肺。典型表现为小叶中心性低密度区，边界清晰，直径一般在1-10毫米之间。
- X线检查：双肺野透亮度增加，肺纹理稀疏，可见肺大泡。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 慢性咳嗽：持续性干咳或伴有少量黏痰，尤其在早晨更为明显。
- 咳痰：咳出白色或黄色黏痰，有时可带血丝。
- 进行性呼吸困难：初期仅在体力活动时出现，随着病情进展，即使在休息时也会感到气短。
- 桶状胸：胸廓前后径增大，肋间隙增宽。
- 呼吸音减弱：双肺呼吸音减弱，尤其是在上半肺区域。
- 呼气延长：呼气时间延长，听诊时可听到哮鸣音。
- 流行病学史：
- 吸烟史：长期吸烟史（通常>20包年）。
- 职业暴露史：接触有害气体或粉尘的职业环境。
- 遗传因素：家族中有α1-抗胰蛋白酶缺乏症或其他相关遗传病史。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的影像学检查阳性即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（慢性咳嗽+咳痰+进行性呼吸困难+桶状胸+呼吸音减弱+呼气延长）。
- 肺功能检查异常（FEV1/FVC比值<70%且残气量增加）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 胸部X线：
- 异常意义：双肺野透亮度增加，肺纹理稀疏，可见肺大泡。有助于初步筛查和评估病变程度。
- 胸部CT扫描：
- 异常意义：显示小叶中心区域的气肿和破坏，病变主要位于上半肺。是诊断小叶中心型肺气肿的金标准，能够更准确地评估病变范围和严重程度。
- 肺功能检查：
- 肺功能测试：
- FEV1/FVC比值降低：低于正常值（<70%），表明存在阻塞性通气功能障碍。
- 残气量增加：表现为肺总量增加，但有效气体交换面积减少。
- 弥散功能测定：DLCO（一氧化碳弥散能力）降低，提示肺泡-毛细血管膜受损。
- 血气分析：
- 动脉血气：
- PaO2降低：氧分压降低，反映低氧血症。
- PaCO2升高：二氧化碳分压升高，反映高碳酸血症。
- pH值降低：酸碱平衡失调，常见于晚期患者。
- 血液检查：
- 炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）升高：提示慢性炎症状态。
- 红细胞计数：可能升高，反映慢性缺氧导致的代偿性红细胞增多。
- 遗传检测：
- α1-抗胰蛋白酶缺乏症检测：
- 异常意义：检测血清中α1-抗胰蛋白酶水平，有助于识别有遗传易感性的患者。
三、实验室检查的异常意义
- 影像学检查：
- 胸部X线阳性：显示双肺野透亮度增加，肺纹理稀疏，可见肺大泡，提示肺气肿的存在。
- 胸部CT扫描阳性：显示小叶中心区域的气肿和破坏，病变主要位于上半肺，是诊断小叶中心型肺气肿的重要依据。
- 肺功能检查：
- FEV1/FVC比值降低：低于正常值（<70%），提示阻塞性通气功能障碍。
- 残气量增加：肺总量增加，但有效气体交换面积减少，提示肺过度膨胀。
- DLCO降低：一氧化碳弥散能力下降，提示肺泡-毛细血管膜受损。
- 血气分析：
- PaO2降低：氧分压降低，反映低氧血症，常见于晚期患者。
- PaCO2升高：二氧化碳分压升高，反映高碳酸血症，提示通气功能障碍。
- pH值降低：酸碱平衡失调，常见于晚期患者。
- 血液检查：
- CRP升高：提示慢性炎症状态。
- 红细胞计数升高：反映慢性缺氧导致的代偿性红细胞增多。
- 遗传检测：
- α1-抗胰蛋白酶缺乏症阳性：血清中α1-抗胰蛋白酶水平降低，提示有遗传易感性。
四、总结
- 确诊核心依赖于影像学检查（特别是胸部CT扫描），结合典型症状及流行病学史。
- 辅助检查以肺功能测试和血气分析为主，帮助评估病情严重程度和治疗效果。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学结果和肺功能指标。
权威依据：ATS/ERS《慢性阻塞性肺疾病全球倡议》（GOLD指南）、美国胸科学会（ATS）指南。