未特指的肺气肿Unspecified Emphysema

关键词

未特指的肺气肿的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的肺气肿是一种慢性肺部病变，常与慢性阻塞性肺疾病（COPD）相关，其特征为终末细支气管远端的气腔隙异常和永久性扩大，伴肺泡壁破坏但通常无明显纤维化。该病变可独立存在或伴随气流阻塞，且在中度至重度气流受限患者中更为显著。由于未明确归类于特定亚型（如小叶中心型、全小叶型），其病理和临床表现可能兼具多种肺气肿特征，但需排除其他特定类型（如间质性肺气肿）。

病因学特征

1. 吸烟：

   • 吸烟是未特指的肺气肿最主要的可逆性危险因素。烟草烟雾通过诱导氧化应激和蛋白酶-抗蛋白酶失衡，直接破坏肺泡壁弹性纤维，导致肺泡融合和肺实质结构丧失。

2. 环境暴露：

   • 长期暴露于生物燃料烟雾、工业粉尘（如有机粉尘）及有毒气体（如氮氧化物）可诱发慢性气道炎症，加速肺泡壁损伤。

3. 遗传易感性：

   • α1-抗胰蛋白酶缺乏症是唯一明确与肺气肿相关的遗传性疾病，其机制为抗蛋白酶活性不足导致肺组织蛋白酶介导的破坏。其他基因多态性（如GST、MMP家族）可能增加患病风险。

4. 感染与炎症：

   • 反复下呼吸道感染可通过持续激活中性粒细胞和巨噬细胞，加剧蛋白酶释放和氧化损伤，但通常作为协同因素而非独立病因。

5. 年龄与肺发育异常：

   • 肺成熟缺陷（如早产儿肺发育不全）或老龄化相关的肺弹性减退可能增加肺气肿易感性。

病理机制

1. 肺泡结构破坏：

   • 核心机制为肺泡壁上皮细胞凋亡和细胞外基质（尤其是弹性纤维）降解，形成无功能的扩大气腔。此过程以蛋白酶-抗蛋白酶失衡及氧化应激为主导，与纤维化性肺病有本质区别。

2. 气体交换障碍：

   • 肺泡表面积减少和毛细血管床丧失导致弥散功能下降，而小气道塌陷和动态过度充气引起通气/血流比例失调，共同造成低氧血症和高碳酸血症。

3. 系统性炎症：

   • 肺局部炎症通过释放IL-6、TNF-α等介质引发全身炎症反应，与骨骼肌消耗、心血管并发症等相关。

临床表现

1. 症状特征：
   • 进行性劳力性呼吸困难为核心症状，早期隐匿，晚期静息时亦可出现。
   • 咳嗽咳痰并非特异性表现，若存在多提示合并慢性支气管炎；典型体征包括桶状胸、叩诊过清音、呼吸音减弱，而湿啰音常提示感染或其他并发症。
   • 晚期可合并肺源性心脏病，表现为颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性和下肢水肿。

参考文献：《中华内科杂志》、《柳叶刀呼吸医学》等相关权威期刊文章。