全小叶型肺气肿Panlobular emphysema
编码CA21.1
关键词
索引词Panlobular emphysema、全小叶型肺气肿、全腺泡型肺气肿
同义词Panacinar emphysema
缩写PLE
别名全小叶性肺气肿
全小叶型肺气肿的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
全小叶型肺气肿（Panacinar emphysema），又称泛小叶性肺气肿或全腺泡型肺气肿，是一种主要累及次级肺小叶全部结构（包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）的不可逆性病理改变。其特征为均匀分布的肺泡间隔破坏伴气腔扩大，通常以双肺下叶受累为著。该型肺气肿属于慢性阻塞性肺疾病的特殊表型，病理特征包括终末气道的持续性扩张、肺泡壁断裂以及肺弹性回缩力丧失。
病因学特征
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遗传因素：
- α1-抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）：ZZ型纯合子突变导致的严重α1-抗胰蛋白酶缺乏是全小叶型肺气肿的主要遗传病因。这种丝氨酸蛋白酶抑制剂的功能缺陷使中性粒细胞弹性蛋白酶在肺组织内持续活化，导致肺泡壁弹力纤维降解。值得注意的是，约60%的严重AATD患者会在40岁前出现肺气肿表现，且非吸烟者亦可发病。
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环境暴露：
- 烟草烟雾暴露可使AATD患者的肺功能下降速率加快3倍。长期吸入职业性粉尘（如硅尘）、生物燃料燃烧产物等环境污染物，可通过激活肺泡巨噬细胞释放基质金属蛋白酶（MMP-9、MMP-12），协同加剧蛋白酶-抗蛋白酶系统的失衡。
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生化机制：
- 蛋白酶-抗蛋白酶失衡：在遗传易感个体中，内源性蛋白酶（如中性粒细胞弹性蛋白酶、组织蛋白酶）活性持续升高，同时抗蛋白酶防御系统（包括α1-抗胰蛋白酶、分泌型白细胞蛋白酶抑制剂）功能不足，最终导致肺实质细胞外基质的进行性破坏。
病理机制
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肺泡结构重塑：
- 病变初期表现为肺泡间隔内弹力纤维断裂和胶原降解，随着病程进展，整个次级肺小叶形成均匀扩大的气腔。这种结构改变导致肺泡毛细血管表面积显著减少，形成"肺泡简化"现象。
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肺循环障碍：
- 肺泡壁破坏伴随毛细血管床丢失，引发缺氧性肺血管收缩。持续缺氧通过诱导内皮细胞产生内皮素-1，促进肺动脉平滑肌增生，最终发展为肺动脉高压。这种血管重构在影像学上表现为肺野透过度增强伴肺血管纹理稀疏。
临床表现
- 症状特征：
- 早期以活动后气促为主要表现，其特征是呼气相延长且对支气管扩张剂反应有限。随着肺储备功能进行性丧失，静息状态下亦可出现呼吸困难。晚期患者因慢性高碳酸血症可出现晨起头痛、嗜睡等二氧化碳潴留症状，肺动脉高压则表现为颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性等右心功能不全体征。
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