未特指的妊娠期皮肤病Unspecified Pregnancy dermatoses

关键词

未特指的妊娠期皮肤病诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

金标准（确诊依据）

1. 排除性诊断：
   • 通过临床表现、实验室检查和病理学评估，排除所有已知的妊娠期特异性皮肤病（如妊娠类天疱疮、妊娠瘙痒症、妊娠性多形疹等）。
   • 排除非妊娠相关的皮肤病（如湿疹、银屑病、药疹等）及其他系统性疾病（如肝胆疾病、甲状腺功能异常）继发的皮肤表现。

必须条件（核心诊断依据）

1. 妊娠相关性：
   • 皮肤症状首次出现于妊娠期间（任何孕周），且产后6-12周内自行缓解或显著改善。
2. 典型皮损特征：
   • 存在≥2种非特异性皮损组合：
     • 广泛性或局限性瘙痒（无原发性皮损）
     • 多形性红斑/丘疹（直径<1cm）
     • 轻度鳞屑或苔藓样变（继发于搔抓）
3. 无特异性实验室标志物：
   • 血清胆汁酸≤10 μmol/L（排除肝内胆汁淤积）
   • 自身抗体（如BP180/BP230）阴性（排除自身免疫性疱病）

支持条件（辅助诊断依据）

1. 症状阈值：
   • 瘙痒程度：视觉模拟评分（VAS）≥4分（0-10分制）且持续≥2周
   • 皮损范围：累及≥2个解剖区域（如腹部+四肢）
2. 组织学支持：
   • 皮肤活检显示非特异性炎症改变（真皮浅层淋巴细胞浸润+轻度海绵水肿），无嗜酸性粒细胞聚集或基底膜带IgG沉积。

二、辅助检查

检查项目树
mermaid graph TD A[初步评估] --> B1[病史采集] A --> B2[体格检查] A --> B3[基础实验室检查] B3 --> C1[血常规+嗜酸粒细胞计数] B3 --> C2[肝功能+胆汁酸] B3 --> C3[肾功能+甲状腺功能] A --> D[特异性排除检查] D --> E1[自身抗体检测：BP180/BP230] D --> E2[血清IgE+过敏原筛查] D --> E3[皮肤活检] A --> F[影像学检查] F --> G1[腹部超声：肝胆评估] F --> G2[关节超声：排除关节炎]

判断逻辑

1. 病史与体格检查：
   • 若瘙痒始于孕晚期+沿妊娠纹分布 → 优先排查妊娠性多形疹（PUPPP）
   • 若伴黄疸/右上腹痛 → 立即检测胆汁酸（阈值>10 μmol/L支持ICP）
2. 实验室结果解读：
   • 嗜酸性粒细胞>0.5×10⁹/L → 提示过敏或寄生虫感染，需结合IgE
   • BP180抗体阳性 → 直接确诊妊娠类天疱疮
3. 皮肤活检指征：
   • 仅用于皮损不典型/治疗无效时，海绵水肿+淋巴细胞浸润支持本病，水疱形成则否定诊断

三、实验室检查的异常意义

1. 血常规：
   • 嗜酸性粒细胞↑（>0.5×10⁹/L）：
     • 意义：提示过敏反应或寄生虫感染，需排查环境暴露史
     • 处理：暂停可疑致敏物，必要时行粪便寄生虫检测
2. 肝功能：
   • 胆汁酸↑（>10 μmol/L）：
     • 意义：需紧急排除妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）
     • 处理：重复检测+胎儿监护，若>40 μmol/L需提前分娩
3. 自身抗体：
   • BP180/BP230阳性：
     • 意义：确诊妊娠类天疱疮金标准
     • 处理：立即启动糖皮质激素治疗
4. 皮肤组织病理：
   • 表皮下水疱+基底膜带IgG沉积：
     • 意义：否定本病，确诊妊娠类天疱疮
   • 真皮乳头中性粒细胞微脓肿：
     • 意义：指向疱疹样皮炎，需检测谷胶敏感性

四、诊断流程总结

1. 核心路径：
   • 先排除所有特异性妊娠皮肤病（尤其ICP和类天疱疮）→ 再验证非特异性皮损的妊娠相关性
2. 关键鉴别点：
   • 瘙痒为主+无原发皮损 → 倾向妊娠瘙痒症
   • 多形性红斑+产后自愈 → 符合PUPPP
   • 两者均不符合 → 归类为未特指妊娠期皮肤病
3. 治疗原则：
   • 一线：润肤剂+低效外用糖皮质激素（如氢化可的松）
   • 二线：窄谱UVB光疗（孕中期后）
   • 禁用：系统性免疫抑制剂（除非危及生命）

参考文献：

• Roger D, et al. Specific Pruritic Diseases of Pregnancy. Arch Dermatol 1994.
• Roth MM. Pregnancy Dermatoses. J Am Acad Dermatol 2016.
• ICD-11 Clinical Descriptions (WHO, 2024).