其他特指的妊娠期皮肤病Other specified Pregnancy dermatoses
编码JA65.1Y
关键词
索引词Pregnancy dermatoses、其他特指的妊娠期皮肤病、妊娠特应性皮疹、妊娠特应性痒疹、妊娠期分类于他处的皮肤状况加重
缩写其他特指妊娠期皮肤病、特定妊娠期皮肤病
别名妊娠期特指皮肤病、特殊妊娠期皮肤疾病、妊娠相关特指皮肤病变、妊娠期间特指皮肤状况
其他特指的妊娠期皮肤病（JA65.1Y）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 典型皮损分布：
- 瘙痒性红斑/丘疹沿腹部妊娠纹呈向心性分布（≥70%病例），扩展至臀部/大腿近端
- 面部、手掌、足底不受累（排除性特征）
- 排除其他妊娠特异性皮肤病：
- 尼氏征阴性（区别于妊娠类天疱疮）
- 血清胆汁酸正常（<10 μmol/L，排除ICP）
- 无表皮下水疱（组织病理学确认）
- 典型皮损分布：
-
支持条件（临床与实验室依据）：
- 症状组合：
- 妊娠中晚期出现（孕20周后）
- 瘙痒评分≥4分（0-10分视觉模拟量表）伴睡眠障碍
- 实验室支持：
- 组织病理示血管周围淋巴细胞浸润+真皮水肿（阳性率80%-90%）
- 直接免疫荧光（DIF）阴性
- 外周血嗜酸性粒细胞轻度升高（0.5-1.5×10^9/L）
- 症状组合：
-
阈值标准：
- 符合所有必须条件即可临床诊断
- 满足2项支持条件可强化诊断（尤其组织病理+DIF阴性）
二、辅助检查
-
检查项目树：
mermaid graph TD A[初步评估] --> B[皮损特征分析] A --> C[实验室筛查] B --> D[分布模式：妊娠纹向心性] B --> E[形态：红斑/丘疹/无大疱] C --> F[血常规+嗜酸粒细胞] C --> G[肝功能+胆汁酸] C --> H[组织病理活检] H --> I[免疫荧光DIF] A --> J[鉴别诊断] J --> K[妊娠类天疱疮：IIF抗BP180] J --> L[ICP：胆汁酸>10μmol/L] -
判断逻辑：
- 皮损分布：向心性分布（妊娠纹→臀部）是核心线索，面部豁免具特异性
- 组织病理：
- 淋巴细胞浸润+真皮水肿→支持诊断
- 出现嗜酸粒细胞/表皮下水疱→需排除类天疱疮
- DIF阴性：是区别于自身免疫性皮肤病的关键
- 胆汁酸检测：>10 μmol/L需优先考虑ICP
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| 血常规 | ||
| - 嗜酸性粒细胞 | 0.04-0.4×10^9/L | ↑（0.5-1.5×10^9/L）：提示Th2免疫偏移，支持炎症性皮肤病；>1.5×10^9/L需排查寄生虫/过敏 |
| 肝功能 | ||
| - 血清总胆汁酸 | <10 μmol/L | >10 μmol/L：需紧急排除妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP） |
| 组织病理 | ||
| - 淋巴细胞浸润 | 无或微量 | ++~+++：符合本病特征；伴嗜酸粒细胞浸润需警惕类天疱疮 |
| - 表皮下水疱 | 无 | 阳性：立即行免疫荧光排除大疱性皮肤病 |
| 免疫荧光 | ||
| - DIF | 阴性 | 阳性：指向自身免疫性皮肤病（如类天疱疮） |
四、总结
- 诊断核心：妊娠纹分布瘙痒性皮损 + 排除性特征（无大疱/胆汁酸正常/DIF阴性）
- 关键检查：组织病理（淋巴细胞浸润）与DIF构成鉴别诊断基石
- 警示征象：胆汁酸升高或表皮下水疱需立即启动鉴别流程
- 预后特征：皮损多在分娩后4-6周自愈，复发见于后续妊娠
参考文献：
- Roger PM, et al. Reclassification of Pregnancy Dermatoses. J Am Acad Dermatol 1994
- ACOG Practice Bulletin No. 207: Skin Conditions in Pregnancy. Obstet Gynecol 2019
- Ambros-Rudolph CM. Dermatoses of Pregnancy. Clin Dermatol 2016