新生儿短肠综合征Short bowel syndrome in neonate

关键词

新生儿短肠综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

新生儿短肠综合征（Neonatal Short Bowel Syndrome, SBS）是一种起源于围产期的疾病，由于手术切除了大部分小肠或大段小肠功能性缺失导致营养物质吸收障碍。该病通常发生在小肠切除术后，尤其是当剩余的小肠长度不足以维持正常的消化和吸收功能时。在新生儿中，SBS可能导致严重的营养不良、脱水、电解质紊乱及其他并发症。

病因学特征

1. 手术切除：

   • 最常见的原因是手术切除大量小肠，如坏死性小肠结肠炎（Necrotizing Enterocolitis, NEC）、肠扭转、腹裂畸形等。这些情况需要紧急手术以挽救生命，但术后会导致小肠长度显著减少。
   • 足月新生儿小肠的正常长度约为200-250厘米，若切除超过70%的小肠或残留肠管<75厘米，则可能发生SBS。

2. 先天性疾病：

   • 先天性小肠闭锁、肠旋转不良、肠狭窄等先天性异常也可能导致SBS。这些疾病多需要手术治疗，进一步缩短有效小肠长度。
   • 先天性缺陷导致的小肠解剖结构异常，使其无法满足正常的消化和吸收需求。

3. 其他原因：

   • 某些情况下，小肠虽未被切除，但因严重炎症、广泛黏膜损伤等病理过程导致其吸收功能永久性丧失，同样可引发SBS。
   • 例如，顽固性假性肠梗阻、放射性肠损伤等可造成小肠功能性缺失。

病理机制

1. 消化吸收障碍：

   • 小肠是主要的消化和吸收器官，负责吸收水分、电解质、脂肪、蛋白质、碳水化合物以及维生素等营养物质。有效吸收面积的显著减少会直接影响这些功能。
   • 残余小肠的代偿能力与切除部位密切相关，回盲瓣缺失会加速肠道传输并减少吸收时间。

2. 肠道生态失衡：

   • 小肠解剖结构改变导致肠道动力异常，引发菌群移位和细菌过度生长，产生胆盐解离和黏膜损伤。
   • 慢性炎症反应可导致肠上皮紧密连接破坏，形成恶性循环的渗透性腹泻。

3. 代谢紊乱：

   • 营养吸收障碍导致蛋白质能量营养不良、必需脂肪酸缺乏及微量元素缺乏。
   • 持续电解质丢失引发酸碱平衡紊乱，影响多器官系统功能。

临床表现

1. 症状特征：

   • 腹泻：顽固性分泌性腹泻，每日液体丢失量>50ml/kg，与摄食量无关。
   • 营养不良：进行性体重下降、皮下脂肪消失、肌肉萎缩。
   • 脱水征象：前囟凹陷、皮肤黏膜干燥、毛细血管再充盈时间延长。
   • 电解质紊乱：低钾血症（<3.0mmol/L）、低镁血症（<0.6mmol/L）相关肌张力低下。

2. 伴随症状：

   • 生长迟滞：持续体重/身长低于同性别同龄儿第3百分位。
   • 代谢性骨病：维生素D缺乏导致佝偻病样改变、病理性骨折。
   • 胆汁淤积：长期肠外营养相关肝损伤表现为直接胆红素升高。

参考文献：相关医学文献及临床指南。

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