其他特指的暂时性新生儿血小板减少Other specified Transient neonatal thrombocytopaenia
编码KA89.Y
关键词
索引词Transient neonatal thrombocytopaenia、其他特指的暂时性新生儿血小板减少、换血疗法后新生儿血小板减少症、其他特指原因引起的暂时性新生儿血小板减少症、同种免疫引起的新生儿血小板减少、同族免疫引起的新生儿血小板减少
缩写NTP、暂时性新生儿血小板减少
别名新生儿-血小板减少-其他特指-暂时性、暂时性-新生儿-血小板减少-其他特指
其他特指的暂时性新生儿血小板减少(KA89.Y)诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
- 必须条件(确诊依据):
- 持续性血小板减少:
- 至少两次独立检测(间隔≥24小时)显示血小板计数<100×10^9/L(足月儿)或<150×10^9/L(早产儿)。
- 暂时性病程:
- 血小板计数在出生后6周内自行恢复至正常范围(≥150×10^9/L)。
- 持续性血小板减少:
-
支持条件(病因学依据):
- 母体相关证据:
- 母体抗血小板抗体(如抗HPA-1a)阳性或同种免疫性血小板减少病史。
- 妊娠期高血压疾病、TORCH感染或药物使用史(如噻嗪类利尿剂)。
- 新生儿相关证据:
- 早产(胎龄<37周)、严重围产期窒息或先天性感染(如CMV、风疹)。
- 排除标准:
- 无遗传性血小板减少症(如Wiskott-Aldrich综合征)、先天性骨髓衰竭或持续性自身免疫性疾病。
- 母体相关证据:
-
阈值标准:
- 确诊需同时满足:
- 必须条件中的血小板减少标准。
- 血小板计数在6周内恢复且无复发。
- 若存在母源抗体阳性或明确诱因(如药物暴露),可缩短观察期至4周。
- 确诊需同时满足:
二、辅助检查
-
检查项目树:
┌───────────────┐
│ 一级检查项目 │
├────────────────┤
│ 1. 全血细胞计数(CBC)│
│ 2. 外周血涂片 │
│ 3. 凝血功能(PT/APTT)│
├────────────────┤
│ 二级检查项目 │
├────────────────┤
│ 4. 骨髓穿刺(巨核细胞评估)│
│ 5. 母源抗血小板抗体检测 │
│ 6. TORCH血清学检测 │
├────────────────┤
│ 三级检查项目 │
├────────────────┤
│ 7. 颅脑超声(排除ICH) │
│ 8. HLA分型及遗传学检测 │
└───────────────┘ -
判断逻辑:
- CBC与外周血涂片:
- 血小板<100×10^9/L且涂片无巨大血小板提示生成减少;若见血小板碎片则提示破坏增加。
- 凝血功能:
- PT/APTT正常可排除DIC或凝血因子缺乏导致的假性血小板减少。
- 骨髓穿刺:
- 巨核细胞数量正常或增多支持免疫性破坏;显著减少提示生成障碍(需排查先天性骨髓疾病)。
- 母源抗体检测:
- HPA抗体阳性(如抗HPA-1a)确诊同种免疫性血小板减少。
- 颅脑超声:
- 血小板<50×10^9/L时需紧急排查颅内出血(ICH)。
- CBC与外周血涂片:
三、实验室参考值的异常意义
-
血小板计数:
- <100×10^9/L:符合新生儿血小板减少诊断,需启动出血风险评估。
- <50×10^9/L:高出血风险,需输注血小板或IVIG治疗。
-
母源抗血小板抗体:
- 阳性:明确免疫介导机制,指导使用IVIG或糖皮质激素。
- 阴性:需排查感染、药物或遗传因素。
-
TORCH IgM阳性:
- 提示先天性感染导致骨髓抑制,需抗病毒治疗及长期随访。
-
骨髓巨核细胞数量:
- 正常/增多:支持外周破坏(免疫性或消耗性)。
- 显著减少:提示生成障碍(需遗传学检测)。
-
血红蛋白下降:
- 急性下降:警惕内脏出血(如颅内或胃肠道)。
- 缓慢下降:可能为慢性失血或溶血(结合胆红素检测)。
四、总结
- 诊断核心:动态监测血小板恢复趋势,结合母体病史及实验室证据排除其他病因。
- 辅助检查分层:优先完成CBC、凝血功能及抗体检测,复杂病例需骨髓穿刺或遗传学分析。
- 实验室预警:血小板<50×10^9/L或血红蛋白骤降需紧急干预,防止致命性出血。
参考文献:
- 《新生儿血液学实践指南》(第5版)
- 国际血栓与止血学会(ISTH)新生儿血小板减少共识
- UpToDate临床数据库(2024年更新)