其他特指的暂时性新生儿血小板减少Other specified Transient neonatal thrombocytopaenia

更新时间:2025-06-18 19:57:59
编码KA89.Y

关键词

索引词Transient neonatal thrombocytopaenia、其他特指的暂时性新生儿血小板减少、换血疗法后新生儿血小板减少症、其他特指原因引起的暂时性新生儿血小板减少症、同种免疫引起的新生儿血小板减少、同族免疫引起的新生儿血小板减少
缩写NTP、暂时性新生儿血小板减少
别名新生儿-血小板减少-其他特指-暂时性、暂时性-新生儿-血小板减少-其他特指

其他特指的暂时性新生儿血小板减少(KA89.Y)诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准(金标准)

  1. 必须条件(确诊依据)

    • 持续性血小板减少
      • 至少两次独立检测(间隔≥24小时)显示血小板计数<100×10^9/L(足月儿)或<150×10^9/L(早产儿)。
    • 暂时性病程
      • 血小板计数在出生后6周内自行恢复至正常范围(≥150×10^9/L)。
  2. 支持条件(病因学依据)

    • 母体相关证据
      • 母体抗血小板抗体(如抗HPA-1a)阳性或同种免疫性血小板减少病史。
      • 妊娠期高血压疾病、TORCH感染或药物使用史(如噻嗪类利尿剂)。
    • 新生儿相关证据
      • 早产(胎龄<37周)、严重围产期窒息或先天性感染(如CMV、风疹)。
    • 排除标准
      • 无遗传性血小板减少症(如Wiskott-Aldrich综合征)、先天性骨髓衰竭或持续性自身免疫性疾病。
  3. 阈值标准

    • 确诊需同时满足:
      • 必须条件中的血小板减少标准。
      • 血小板计数在6周内恢复且无复发。
    • 若存在母源抗体阳性或明确诱因(如药物暴露),可缩短观察期至4周。

二、辅助检查

  1. 检查项目树

    ┌───────────────┐
    │ 一级检查项目 │
    ├────────────────┤
    │ 1. 全血细胞计数(CBC)│
    │ 2. 外周血涂片 │
    │ 3. 凝血功能(PT/APTT)│
    ├────────────────┤
    │ 二级检查项目 │
    ├────────────────┤
    │ 4. 骨髓穿刺(巨核细胞评估)│
    │ 5. 母源抗血小板抗体检测 │
    │ 6. TORCH血清学检测 │
    ├────────────────┤
    │ 三级检查项目 │
    ├────────────────┤
    │ 7. 颅脑超声(排除ICH) │
    │ 8. HLA分型及遗传学检测 │
    └───────────────┘

  2. 判断逻辑

    • CBC与外周血涂片
      • 血小板<100×10^9/L且涂片无巨大血小板提示生成减少;若见血小板碎片则提示破坏增加。
    • 凝血功能
      • PT/APTT正常可排除DIC或凝血因子缺乏导致的假性血小板减少。
    • 骨髓穿刺
      • 巨核细胞数量正常或增多支持免疫性破坏;显著减少提示生成障碍(需排查先天性骨髓疾病)。
    • 母源抗体检测
      • HPA抗体阳性(如抗HPA-1a)确诊同种免疫性血小板减少。
    • 颅脑超声
      • 血小板<50×10^9/L时需紧急排查颅内出血(ICH)。

三、实验室参考值的异常意义

  1. 血小板计数

    • <100×10^9/L:符合新生儿血小板减少诊断,需启动出血风险评估。
    • <50×10^9/L:高出血风险,需输注血小板或IVIG治疗。
  2. 母源抗血小板抗体

    • 阳性:明确免疫介导机制,指导使用IVIG或糖皮质激素。
    • 阴性:需排查感染、药物或遗传因素。
  3. TORCH IgM阳性

    • 提示先天性感染导致骨髓抑制,需抗病毒治疗及长期随访。
  4. 骨髓巨核细胞数量

    • 正常/增多:支持外周破坏(免疫性或消耗性)。
    • 显著减少:提示生成障碍(需遗传学检测)。
  5. 血红蛋白下降

    • 急性下降:警惕内脏出血(如颅内或胃肠道)。
    • 缓慢下降:可能为慢性失血或溶血(结合胆红素检测)。

四、总结

  • 诊断核心:动态监测血小板恢复趋势,结合母体病史及实验室证据排除其他病因。
  • 辅助检查分层:优先完成CBC、凝血功能及抗体检测,复杂病例需骨髓穿刺或遗传学分析。
  • 实验室预警:血小板<50×10^9/L或血红蛋白骤降需紧急干预,防止致命性出血。

参考文献

  • 《新生儿血液学实践指南》(第5版)
  • 国际血栓与止血学会(ISTH)新生儿血小板减少共识
  • UpToDate临床数据库(2024年更新)