其他特指的特发于围生期或新生儿期的神经系统疾患Other specified Neurological disorders specific to the perinatal or neonatal period

关键词

其他特指的特发于围生期或新生儿期的神经系统疾患

一、临床与医学定义

其他特指的特发于围生期或新生儿期的神经系统疾患是指在胎儿晚期、分娩过程中以及新生儿早期（通常指出生后28天内）出现的一系列特定的神经系统异常，这些异常无法归类到已明确列出的疾病类别中。此类疾病需排除已知独立编码的疾病（如先天性代谢缺陷或遗传综合征），重点涵盖因围生期或新生儿期特定事件继发的神经功能紊乱。

• 新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）：由于围产期窒息导致的脑损伤，临床表现包括意识状态改变、肌张力异常及原始反射减弱或消失，严重程度可从轻度嗜睡到昏迷不等。
• 新生儿脑病：描述由多种病因（如感染、代谢异常）引起的新生儿急性脑功能障碍的综合征，需通过病因学检查进一步分类。
• 新生儿惊厥：新生儿期常见的神经系统急症，多由缺氧、颅内出血或电解质紊乱等围生期因素诱发。

二、病理生理机制

此类疾病的核心机制与发育中大脑对缺氧、缺血及代谢失衡的易损性相关，关键病理过程包括：

• 原发性损伤：缺氧或血流不足直接导致神经元及胶质细胞能量衰竭，引发细胞膜完整性破坏及离子失衡。
• 继发性损伤：初始损伤后，线粒体功能障碍、自由基大量生成、兴奋性氨基酸（如谷氨酸）堆积及神经炎症反应进一步扩大损伤范围。
• 脑血管调节障碍：早产儿及足月儿未成熟的脑血管自主调节功能易受血压波动影响，导致脑血流灌注不稳定，加重缺血风险。

三、病因学特征

1. 围产期窒息相关因素：

   • 产前因素：胎盘功能异常（如胎盘早剥、前置胎盘）、母体循环障碍（子痫前期、严重贫血）；
   • 产时因素：脐带受压、胎粪吸入、产程异常（急产或滞产）；
   • 产后早期因素：未能及时建立有效呼吸（如重度窒息复苏后持续低氧血症）。

2. 其他围生期/新生儿期特异性因素：

   • 感染：围生期获得性中枢神经系统感染（如细菌性脑膜炎、疱疹病毒性脑炎）；
   • 代谢紊乱：围生期事件（如窒息、败血症）继发的低血糖、低钙血症或胆红素脑病；
   • 医源性因素：早产儿呼吸支持相关并发症（如气胸、颅内出血）。

3. 高危因素：

   • 母体因素：妊娠期高血压疾病、糖尿病、产前感染、高龄或低龄妊娠；
   • 胎儿/新生儿因素：早产（尤其是胎龄<32周）、宫内生长受限、多胎妊娠、分娩创伤（如器械助产）；
   • 环境因素：资源匮乏地区围产期保健不足、转运延误。

依据来源：ICD-11编码说明、《新生儿缺氧缺血性脑病》相关文献综述、国内外儿科专业指南及研究报道。