双胎输血引起的新生儿红细胞增多症Polycythaemia neonatorum due to twin to twin transfusion

关键词

双胎输血引起的新生儿红细胞增多症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

双胎输血引起的新生儿红细胞增多症（Polycythaemia neonatorum due to twin to twin transfusion）是一种特定类型的新生儿血液系统异常，主要发生在单绒毛膜性双胎妊娠中。在这种情况下，一个胎儿（供血儿）将血液通过胎盘血管吻合不断输送给另一个胎儿（受血儿），导致受血儿出现红细胞数量显著增加。该病症是双胎贫血-红细胞增多序列征（Twin Anemia Polycythemia Sequence, TAPS）的一部分。

病因学特征

1. 胎盘血管吻合机制：

   • 在单绒毛膜性双胎妊娠中，胎盘内存在血管吻合，这些血管连接了两个胎儿的血液循环系统。
   • 由于胎盘血管吻合的存在，一个胎儿的血液可以不断地流入另一个胎儿的循环系统，形成慢性输血现象。
   • 受血儿由于持续接受来自供血儿的血液，导致其红细胞计数显著升高，从而引发红细胞增多症。

2. 病理生理机制：

   • 红细胞过多：受血儿体内红细胞数量显著增加，导致血液黏稠度增高，影响血液循环和器官功能。
   • 血容量增加：供血儿因持续失血而可能出现贫血，而受血儿则因额外血液输入而导致血容量增加。
   • 代谢紊乱：高血黏度可引起心输出量下降、组织灌注不足，进一步导致多器官功能障碍。

3. 相关因素：

   • 胎盘结构：单绒毛膜性双胎特有的胎盘结构容易形成血管吻合，增加了TAPS的发生风险。
   • 脐带结扎时间：延迟结扎脐带可能使胎盘内的血液更多地流向新生儿，加剧红细胞增多的程度。
   • 其他因素：母亲-胎儿或胎儿-胎儿输血也可能导致红细胞增多症，但这些情况在TAPS中更为特异。

病理机制

1. 血液流变学改变：

   • 红细胞数量增加导致血液黏稠度显著上升，影响血液流动性和微循环。
   • 高血黏度可引起心脏负担加重，可能导致心功能不全。

2. 组织灌注不足：

   • 血液黏稠度增加导致血液流动性降低，影响组织的氧合和营养供应。
   • 重要器官如脑、肾等可能出现缺血缺氧，进而引发相应的临床症状。

3. 代谢异常：

   • 由于血液黏稠度增高，红细胞增多症可能导致代谢紊乱，包括酸碱平衡失调和电解质紊乱。

临床表现

1. 症状特征：
   • 皮肤颜色改变：受血儿的皮肤可能呈现深红色或发绀，特别是在四肢末端。
   • 心血管症状：可能出现心动过速、呼吸急促、心功能不全等症状。
   • 神经系统症状：严重时可能出现抽搐、反应低下等神经系统的症状。
   • 其他症状：可能伴有呕吐、便血、尿少等多系统症状。

参考文献：《新生儿红细胞增多症》（39健康网）、《认识双胎贫血-红细胞增多序列征》（搜狐网）。