输血后新生儿红细胞增多症Polycythaemia neonatorum following blood transfusion

关键词

输血后新生儿红细胞增多症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

输血后新生儿红细胞增多症（Polycythaemia neonatorum following blood transfusion）是一种在新生儿期发生的医源性血液疾病，其特征是由于外源性红细胞输注导致单位容积血液中的红细胞数、血红蛋白量或血细胞比容显著增加（通常定义为静脉血细胞比容≥65%）。此病症发生于新生儿接受超过其循环容量代偿能力的红细胞输注后，常见于纠正贫血或围术期输血治疗中。

病因学特征

1. 直接输血相关因素：

   • 过量输血：输血量计算错误（如未按体重或血容量精确计算）、输血指征不严格（如未动态监测血红蛋白水平）或输血速度过快，导致循环超负荷。
   • 重复输血：短期内多次输血而未及时监测血细胞比容，造成红细胞累积性增加。

2. 间接生理与病理因素：

   • 围生期红细胞生成刺激：围生期缺氧或母体妊娠期合并症（如妊娠期糖尿病）可能导致胎儿红细胞生成素（EPO）水平升高，若在此基础上进行输血，易加剧红细胞增多。
   • 早产儿生理特点：早产儿血浆容量较低，相同输血量下更易达到高血细胞比容状态。

病理机制

1. 血液流变学改变：

   • 红细胞数量增加直接升高血液粘滞度，导致微循环淤滞，尤其在低剪切力区域（如脑、肾血管床）易引发组织缺氧。

2. 血流动力学代偿失衡：

   • 高粘滞血症增加心脏后负荷，同时因静脉回流阻力升高，可能引发右心室功能障碍。

3. 代谢紊乱：

   • 红细胞破坏增加导致高胆红素血症，同时乳酸堆积可能加重代谢性酸中毒。

临床表现

1. 早期症状：

   • 皮肤深红（尤以面部明显）、喂养困难、嗜睡或激惹，可能出现呼吸急促或血氧饱和度波动。

2. 靶器官损伤表现：

   • 神经系统：肌张力异常、惊厥（继发于脑静脉血栓或梗死）。
   • 心血管系统：心音低钝、肝肿大（右心衰竭征象）。
   • 肾脏：少尿、急性肾损伤（肾静脉血栓形成）。
   • 消化系统：坏死性小肠结肠炎（NEC）风险增加。

参考文献：上述信息综合整理自《新生儿学》（第5版）、《实用新生儿治疗技术》及UpToDate临床数据库关于新生儿红细胞增多症的诊疗指南。具体详情建议查阅原文献以获取更全面的信息。

请注意，以上内容主要基于现有公开资料整理而成，对于特定病例的具体诊断和处理还需结合临床实际情况由专业医护人员指导完成。