分娩时脐带输血或脱落后新生儿红细胞增多症Polycythaemia neonatorum following umbilical cord transfusion or stripping at delivery

关键词

分娩时脐带输血或脱落后新生儿红细胞增多症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

分娩时脐带输血或脱落后新生儿红细胞增多症（ICD11编码：KA8A.3）是指在分娩过程中，由于脐带输血或处理不当导致新生儿体内红细胞数量异常增多的一种病理状态。具体表现为静脉血红细胞压积（Hct）≥0.65（65%）或毛细血管血红细胞压积≥0.70（70%）。此症可引发血液黏稠度增高，进而导致微循环障碍、组织缺氧及代谢性酸中毒等并发症。

病因学特征

1. 脐带处理不当：

   • 延迟结扎脐带：若脐带结扎延迟（如超过3分钟），胎盘血液持续输入新生儿体内，导致循环血量增加。此时红细胞总量绝对增多，而非血液浓缩，最终表现为红细胞压积升高。
   • 脐带挤压或过度牵拉：分娩过程中不当挤压或牵拉脐带，可能促使胎盘血液被动流入新生儿循环系统，加重红细胞增多。

2. 宫内因素：

   • 胎儿慢性缺氧：如妊娠期高血压、胎盘功能不全等，可刺激胎儿红细胞生成素（EPO）分泌增加，导致代偿性红细胞增多。
   • 孕母糖尿病：母体高血糖可引发胎儿胰岛素分泌增多，促进胎儿生长及红细胞生成，同时胎盘功能异常可能进一步加重红细胞增多。
   • 遗传或综合征性疾病：如21三体综合征、13三体综合征及Beckwith-Wiedemann综合征（内脏巨大症），此类疾病常伴宫内红细胞生成素异常升高。

病理机制

1. 血液黏滞度增高：

   • 红细胞压积升高直接增加血液黏滞度，导致微循环血流阻力增大，组织灌注减少。

2. 血流动力学紊乱：

   • 高黏滞血液在毛细血管内流动缓慢，易引发血流淤滞，严重时可形成微血栓，进一步加重器官缺血。

3. 代谢性并发症：

   • 组织缺氧导致无氧代谢增强，乳酸堆积及代谢性酸中毒；心、脑、肾等重要器官可能因缺血出现功能障碍。

临床表现

1. 症状特征：

   • 多血质面容：皮肤深红或发绀，黏膜充血。
   • 呼吸系统：呼吸急促、呻吟、血氧饱和度下降。
   • 神经系统：嗜睡、肌张力低下、惊厥（严重缺氧时）。
   • 代谢异常：低血糖（因高胰岛素血症或糖消耗增加）、低钙血症。
   • 其他：喂养困难、黄疸（红细胞破坏增多）、心脏扩大或心力衰竭。

2. 实验室检查：

   • 血常规：静脉血红细胞压积≥0.65或毛细血管血红细胞压积≥0.70（需离心法确认）。
   • 生化指标：血糖降低、血乳酸升高、动脉血气示代谢性酸中毒。
   • 影像学：颅脑超声或MRI可发现血栓或缺血性病变（如肾静脉血栓、脑梗死）。

参考文献：新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征诊治专家共识（《中华儿科杂志》）、Williams Hematology（第10版）。