新生儿下咽部肿块Hypopharyngeal mass in neonate

关键词

新生儿下咽部肿块的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

新生儿下咽部肿块（Hypopharyngeal mass in neonate, ICD11编码：KB2J.1）是指在新生儿期出现于下咽部位（喉咽部），即会厌尖至环状软骨下缘区域的异常组织增生或占位性病变。此类病变可导致气道梗阻、吞咽功能障碍等危急症状，严重时危及生命。根据发病机制可分为先天性发育异常或后天获得性病变。

病因学特征

1. 先天性原因：
   • 胚胎发育异常：鳃弓衍化结构残留（如鳃裂囊肿）、淋巴管畸形（囊性水瘤）或咽囊发育缺陷（梨状窝囊肿）。
   • 遗传性疾病：神经纤维瘤病I型伴丛状神经纤维瘤、Beckwith-Wiedemann综合征相关软组织过度增生。

2. 后天获得性因素：

   • 感染性病变：化脓性淋巴结炎、咽后脓肿（如B族链球菌感染）。
   • 医源性损伤：产钳助产导致黏膜下血肿或喉咽部软组织挫伤性水肿。
   • 其他：新生儿甲状腺异位、血管瘤快速增殖期（需与先天性血管畸形鉴别）。

病理机制

1. 机械性梗阻：肿块直接压迫喉入口或食管上括约肌，新生儿气道直径仅4-5mm，微小占位即可引发严重通气障碍。

2. 炎症介导损伤：感染性病变中，中性粒细胞浸润及炎性介质释放导致黏膜充血肿胀，进一步缩小气道有效腔隙。
3. 脉管系统异常：血管瘤或淋巴管畸形可因血管内皮生长因子（VEGF）过表达而快速增大，形成占位效应。

临床表现

1. 急性气道危象：

   • 吸气性呼吸困难：锁骨上窝、肋间隙凹陷（三凹征），伴喉鸣音。
   • 周期性发绀：血氧饱和度波动（<90%），哭闹时加重。

2. 喂养障碍：

   • 吞咽协调异常：吮吸-吞咽-呼吸节律紊乱，表现为呛奶、鼻反流。
   • 拒食：因咽痛反射性抗拒喂养，需与神经系统疾病鉴别。

3. 特征性体征：

   • 颈部过伸体位：患儿自主代偿性保持气道开放姿势。
   • 唾液储留：咽部运动障碍致口咽分泌物增多，可见流涎或泡沫样分泌物。

参考文献：依据《实用新生儿学》（第5版）咽喉部疾病章节及《儿科耳鼻咽喉头颈外科学》（2021）先天畸形相关内容整理。ICD-11编码参照WHO国际疾病分类标准KB2J.1，具体诊疗需结合影像学（颈部超声/MRI）及喉镜检查结果综合判断。