先天性结核病Congenital tuberculosis
编码KA61.0
关键词
索引词Congenital tuberculosis、先天性结核病、先天性坏死性结核病、先天性结核性变性、先天性结核性坏疽、先天性结核感染
同义词congenital tuberculous gangrene、congenital tuberculous degeneration、congenital necrotic tuberculosis、congenital tuberculous infection
别名宫内结核病、胎儿结核病、新生儿结核病、垂直传播结核病
先天性结核病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
先天性结核病是指在围生期，胎儿在子宫内受到结核分枝杆菌感染所导致的一种疾病。这种情况下，母亲是传染源，而传播途径主要为垂直传播，即通过胎盘血行感染或新生儿直接吸入含结核菌的羊水。该疾病比较罕见，且通常仅在死后尸检时才能被确诊，因此实际发病人数可能远高于报告数。由于其非特异性表现，如体重不增、发热等症状，加上新生儿免疫系统的发育不成熟，使得诊断更加困难。
病因学特征
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结核分枝杆菌感染：
- 先天性结核病的主要致病原为人型结核杆菌（Mycobacterium tuberculosis），尽管牛型结核杆菌和其他非典型分支杆菌也可能引起感染，但这种情况极为少见。
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传播机制：
- 从血液进入胎儿体内：当母亲存在活动性结核病尤其是血行播散型肺结核时，结核分枝杆菌可通过母体血液循环进入胎儿体内。
- 经由羊水传播：如果母亲患有盆腔结核或其他可污染羊水的生殖道结核病变，则新生儿在出生过程中可能吸入含有病菌的羊水从而发生感染。
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易感因素：
- 母亲既往有结核病史或妊娠期间新发结核病。
- 自然分娩方式增加了新生儿暴露于受污染环境中的风险。
- 新生儿特别是早产儿以及那些免疫功能尚未完全建立起来的婴儿更容易患病。
- 妊娠期女性由于激素水平变化及其对身体免疫状态的影响，可能导致结核菌更易于扩散。
病理生理机制
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免疫系统影响：
- 小儿尤其是新生儿和婴儿的免疫系统尚处于发育阶段，这使得他们对于结核杆菌这类慢性感染性疾病特别敏感。此外，在宫内环境中暴露于抗原刺激下可能导致早期免疫应答异常。
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多器官受累：
- 由于先天性结核病通常是全身性的，因此可以影响多个器官系统，包括但不限于肺部、肝脏、脾脏甚至中枢神经系统等。其中，肝脾肿大、淋巴结肿大较为常见；严重者可能出现阻塞性黄疸（由肝门淋巴结压迫胆管引起）或者结核性脑膜炎。
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症状多样：
- 除了上述提到的非特异性全身症状外，患儿还可能出现咳嗽、呼吸困难等呼吸道相关表现，亦或是因耳部感染导致听力损失及面神经瘫痪等情况。
临床表现
- 症状特征：
- 非特异性表现如食欲减退、呕吐、生长迟缓及持续性发热。
- 呼吸道症状包括咳嗽、呼吸急促。
- 肝脾肿大及局部淋巴结肿大。
- 中枢神经系统受累时可见意识改变、抽搐等迹象。
- 特殊情况下可能会观察到耳聋或面部肌肉无力。
参考文献：丁香园、百拇医药等相关医学资料。