血管炎性腰骶神经丛病Vasculitic lumbosacral plexopathy

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

血管炎性腰骶神经丛病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

血管炎性腰骶神经丛病（Vasculitic lumbosacral plexopathy）是一种由免疫介导的血管炎症累及腰骶神经丛供血血管，导致神经缺血性损伤的疾病。其特征为血管壁炎症引发管腔狭窄或闭塞，进而造成神经组织缺血、轴突变性及脱髓鞘，临床表现为腰腿部疼痛、感觉运动障碍及反射异常。

病因学特征

1. 免疫系统异常机制：

   • 自身免疫反应主要攻击供应腰骶神经丛的中小血管，导致血管壁炎性细胞浸润、纤维素样坏死及内皮增生。持续的血管狭窄或闭塞可引发神经缺血性损伤。

2. 潜在诱因与关联疾病：

   • 与系统性血管炎高度相关，包括结节性多动脉炎（PAN）、肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）等。亦可见于系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等结缔组织病。
   • 糖尿病患者若合并血管炎或严重微血管病变，可能加重神经丛缺血风险。

病理机制

1. 血管损伤：

   • 血管炎性病变导致内膜增生、血栓形成及血管闭塞，神经束内微循环障碍引发沃勒变性（Wallerian degeneration）和脱髓鞘。

2. 神经功能障碍：

   • 缺血累及腰骶神经丛时，可导致坐骨神经、股神经或其分支支配区的感觉异常（如麻木、痛觉过敏）及运动障碍（如下肢无力、腱反射减弱）。
   • 慢性缺血可激活神经内伤害性感受器，表现为持续性神经病理性疼痛。

临床表现

1. 症状特征：
   • 疼痛：急性期以单侧腰臀部剧痛多见，可向下肢放射，夜间加重。
   • 感觉障碍：袜套样分布的感觉减退或异常，伴触诱发痛（allodynia）。
   • 运动障碍：下肢近端肌群无力（如髋关节屈曲困难）、远端足下垂，严重者出现肌萎缩。
   • 反射异常：膝腱反射及踝反射减弱，与运动神经纤维损伤相关。

参考文献：以上内容基于《中华神经科杂志》相关报道及其他专业医学文献整理而成。