未特指的非交通性脑积水Unspecified Non-communicating hydrocephalus
编码8D64.1Z
关键词
索引词Non-communicating hydrocephalus、未特指的非交通性脑积水、非交通性脑积水、梗阻性脑积水
缩写NCCPH、非交通性脑积水-NOS
别名闭塞性脑积水、堵塞性脑积水
(8D64.1Z) 未特指的非交通性脑积水的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 头痛
- 成人患者常出现持续性或间歇性头痛，早晨加重可能与体位相关的颅内压波动有关（高，70%-90%）。
- 恶心和呕吐
- 常伴随头痛出现，婴幼儿呕吐可能呈喷射性（高，70%-90%）。
- 视力模糊
- 长期颅内压增高可能导致短暂性视力模糊（中，50%-70%）。
- 步态不稳
- 患者可能出现行走困难、平衡障碍（中，50%-70%）。
- 尿失禁
- 成人患者可能出现急迫性或反射性尿失禁（中，40%-60%）。
其他可能症状
- 认知功能下降
- 表现为记忆力减退、反应迟钝（低，20%-40%）。
- 精神状态改变
- 如淡漠、易激惹（低，20%-40%）。
- 睡眠障碍
- 嗜睡或觉醒困难（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 头围增大
- 婴幼儿头围超过同龄第97百分位，或增长速率异常（高，70%-90%）。
- 前囟膨隆
- 婴幼儿前囟张力增高，触诊呈饱满感（高，70%-90%）。
- 颅缝分离
- 婴幼儿颅骨缝增宽（高，70%-90%）。
- 视乳头水肿
- 眼底检查可见视盘隆起、边界模糊（中，50%-70%）。
- 眼球运动障碍
- 婴幼儿可见“落日眼”征（中，50%-70%）。
- 锥体束征
- 肌张力增高、腱反射亢进或巴氏征阳性（中，50%-70%）。
非典型体征
- 颅骨增厚
- 长期慢性病程可能导致颅骨内板增生（低，10%-20%）。
- 听力异常
- 脑室扩大压迫听神经通路（低，5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 影像学表现
- CT/MRI扫描：显示脑室系统对称性扩大，室周水肿（高，90%-95%）。
- MRI脑脊液电影成像：可评估中脑导水管等部位的脑脊液流动（中，50%-70%）。
- 腰椎穿刺测定
- 开放压：常＞25 cmH₂O（成人坐位）（高，70%-90%）。
- 脑脊液成分：通常无炎性或肿瘤细胞（中，50%-70%）。
- 其他辅助检查
- 经颅超声（婴幼儿）：显示脑室扩大和脑实质变薄（高，80%-90%）。
- 视野检查：可能发现生理盲点扩大（低，10%-20%）。
注：婴幼儿以头围异常增大、前囟膨隆和落日眼为突出表现，成人则以头痛、呕吐、视乳头水肿三联征为主。正常压力脑积水（属于交通性）的步态障碍-认知下降-尿失禁三联征不适用于非交通性脑积水。确诊需结合影像学显示脑室扩大且无脑脊液循环通路梗阻以外的明确病因。