未特指的非交通性脑积水Unspecified Non-communicating hydrocephalus

关键词

未特指的非交通性脑积水（梗阻性脑积水）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 影像学确认脑室系统扩张：
     • MRI/CT显示阻塞部位以上脑室对称性扩大（如侧脑室、第三脑室扩大），第四脑室正常或缩小。
     • 室周水肿（T2/FLAIR序列高信号）提示急性梗阻。
   • 证实脑脊液循环通路梗阻：
     • MRI脑脊液电影成像显示中脑导水管、室间孔或第四脑室出口脑脊液流动信号中断。

2. 支持条件（临床与结构依据）：

   • 颅内压增高三联征：
     • 成人：晨起头痛 + 喷射性呕吐 + 视乳头水肿。
     • 婴幼儿：头围增速 > 第97百分位 + 前囟饱满 + 落日征。
   • 梗阻病因学证据：
     • 先天畸形（中脑导水管狭窄、Chiari畸形）或继发病变（肿瘤、出血机化）。

3. 排除标准：

   • 无交通性脑积水特征（如脑脊液吸收障碍）。
   • 无其他导致脑室扩大的病因（如脑萎缩、白质病变）。

二、辅助检查

检查项目树
mermaid graph TD A[影像学检查] --> A1[MRI平扫+增强]
A --> A2[CT平扫]
A --> A3[MRI脑脊液电影成像]
B[侵入性检查] --> B1[腰椎穿刺测压]
B --> B2[脑室穿刺引流]
C[功能评估] --> C1[眼底检查]
C --> C2[神经心理测试]
D[病因筛查] --> D1[肿瘤标志物]
D --> D2[感染病原体检测]

判断逻辑

1. MRI/CT：

   • 脑室扩大模式：
     • 侧脑室+第三脑室扩大 + 第四脑室正常 → 中脑导水管梗阻。
     • 第四脑室扩大 + 基底池受压 → 第四脑室出口梗阻。
   • 室周水肿：急性梗阻特异性表现（敏感性>90%）。

2. MRI脑脊液电影成像：

   • 中脑导水管流空信号消失 → 诊断特异性>95%。
   • 流率<13 ml/min → 提示重度梗阻（需手术干预）。

3. 腰椎穿刺：

   • 开放压>25 cmH₂O（成人坐位）：支持颅内压增高。
   • 禁忌：后颅窝占位或脑疝风险者禁用。

4. 眼底检查：

   • 视乳头水肿 → 慢性颅内压增高标志（特异性85%）。

三、实验室检查的异常意义

1. 脑脊液压力测定：

   • >25 cmH₂O（成人）：
     • 意义：确诊颅内压增高，需紧急降颅压治疗。
     • 处理：甘露醇脱水 + 脑室穿刺引流。

2. 脑脊液成分分析：

   • 白细胞>5×10⁶/L：
     • 意义：提示感染继发梗阻（如结核性脑膜炎）。
     • 处理：抗感染 + 脑脊液培养。
   • 蛋白>0.45 g/L：
     • 意义：肿瘤或炎症导致血脑屏障破坏。
     • 处理：增强MRI排查肿瘤。

3. 血清肿瘤标志物：

   • AFP/β-hCG升高：
     • 意义：提示生殖细胞瘤（常见于松果体区梗阻）。
     • 处理：活检 + 放化疗。

4. 炎症标志物：

   • CRP>50 mg/L + ESR>40 mm/h：
     • 意义：感染或自身免疫性炎症继发梗阻。
     • 处理：感染源筛查 + 免疫抑制剂试验。

四、总结

• 确诊核心：影像学证实脑室扩张+梗阻部位定位（MRI电影成像金标准）。
• 关键鉴别：需排除交通性脑积水（脑脊液吸收障碍）及假性脑室扩大（脑萎缩）。
• 治疗导向：
  • 急性梗阻：紧急脑室穿刺引流。
  • 慢性梗阻：病因治疗（如肿瘤切除）+ 脑室腹腔分流术。

参考文献：

• 《中国脑积水诊断治疗专家共识（2020）》
• AANS《成人梗阻性脑积水管理指南》
• WHO《脑积水病理分类标准》