未特指的神经病理性疼痛Unspecified Neuropathic pain

更新时间:2025-06-18 19:13:13
编码8E43.0Z

关键词

索引词Neuropathic pain、未特指的神经病理性疼痛、神经病理性疼痛
缩写UNP
别名Unspecified-Neuropathic-Pain

未特指的神经病理性疼痛的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准(金标准)

  1. 必须条件(确诊依据)

    • 神经系统损伤证据
      • 定量感觉测试(QST)显示温度觉或机械觉阈值异常(冷/热痛觉过敏或触诱发痛)。
      • 皮肤活检病理学检查显示表皮内神经纤维密度(IENFD)≤第5百分位(年龄和性别匹配的正常值)。
    • 典型疼痛特征
      • 持续性电击样、灼烧感或针刺样疼痛,符合神经解剖分布(如皮节或周围神经支配区)。
  2. 支持条件(临床与实验室依据)

    • 体征符合神经病理性疼痛特征
      • 机械性痛觉超敏(棉签轻划诱发疼痛)或痛觉过敏(针刺刺激反应增强)。
      • 感觉缺失(针刺觉或振动觉减退)。
    • 排除性证据
      • 已排除糖尿病性神经病变、带状疱疹后神经痛等特定病因。
  3. 阈值标准

    • 必须同时满足以下两项:
      • 符合"必须条件"中的神经系统损伤证据(QST或皮肤活检异常)。
      • 存在典型疼痛特征。
    • 若缺乏组织病理学证据,需同时满足:
      • DN4问卷评分≥4分(敏感性82.9%,特异性89.9%)。
      • 神经传导检查排除大纤维病变,MRI显示神经形态异常。

二、辅助检查

  1. 功能性评估

    • 定量感觉测试(QST)
      • 判断逻辑
      • 冷/热痛觉阈值异常提示小纤维神经病变。
      • 机械痛觉超敏提示中枢敏化。
      • 检查层级
        mermaid graph TD A[疼痛性质评估] --> B[QST温度觉测试] A --> C[QST机械觉测试] B --> D[冷觉阈值≤15℃] B --> E[热觉阈值≥40℃] C --> F[触诱发痛阳性]
  2. 结构性评估

    • 皮肤活检
      • 判断逻辑
      • 表皮内神经纤维密度≤5.0 fibers/mm(下肢)提示小纤维神经病变。
      • 需结合临床表现排除其他皮肤疾病干扰。
    • 神经MRI
      • 异常意义:神经增粗(直径≥正常值1.5倍)或T2高信号提示炎性/压迫性病变。
  3. 电生理评估

    • 神经传导检查
      • 判断逻辑
      • 正常传导速度但存在疼痛症状,提示小纤维病变。
      • 运动神经传导异常提示大纤维受累(需重新评估诊断)。

三、实验室检查的异常意义

  1. 免疫学指标

    • 抗神经节苷脂抗体阳性(滴度≥1:100):提示自身免疫性神经病变可能,需排查副肿瘤综合征。
  2. 代谢指标

    • HbA1c≥6.5%:需排除糖尿病性神经病变,即使无典型糖尿病症状。
    • 维生素B12<200 pg/mL:提示营养性神经病变可能,需补充后重新评估。
  3. 炎症标志物

    • CRP≥10 mg/L:提示系统性炎症反应,需排查结缔组织病相关神经病变。
  4. 基因检测

    • SCN9A基因突变:与特发性小纤维神经病变相关,突变阳性支持遗传性病因。

四、诊断路径总结

  1. 初筛:DN4问卷+疼痛分布图谱分析。
  2. 确诊:QST联合皮肤活检(金标准组合,敏感性92%)。
  3. 鉴别
    • MRI排除压迫性病变。
    • 血清学筛查代谢/自身免疫指标。
  4. 特殊人群
    • 老年患者需优先排除肿瘤相关神经病变。
    • HLA-B27阳性者需监测反应性关节炎风险。

参考文献

  • IASP《神经病理性疼痛特别工作组2021诊断指南》
  • 《Neurology》2023年小纤维神经病变诊断共识
  • EFNS/PNS联合发布的神经病理性疼痛诊疗规范