未特指的神经病理性疼痛Unspecified Neuropathic pain
编码8E43.0Z
关键词
索引词Neuropathic pain、未特指的神经病理性疼痛、神经病理性疼痛
缩写UNP
别名Unspecified-Neuropathic-Pain
未特指的神经病理性疼痛的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
-
必须条件(确诊依据):
- 神经系统损伤证据:
- 定量感觉测试(QST)显示温度觉或机械觉阈值异常(冷/热痛觉过敏或触诱发痛)。
- 皮肤活检病理学检查显示表皮内神经纤维密度(IENFD)≤第5百分位(年龄和性别匹配的正常值)。
- 典型疼痛特征:
- 持续性电击样、灼烧感或针刺样疼痛,符合神经解剖分布(如皮节或周围神经支配区)。
- 神经系统损伤证据:
-
支持条件(临床与实验室依据):
- 体征符合神经病理性疼痛特征:
- 机械性痛觉超敏(棉签轻划诱发疼痛)或痛觉过敏(针刺刺激反应增强)。
- 感觉缺失(针刺觉或振动觉减退)。
- 排除性证据:
- 已排除糖尿病性神经病变、带状疱疹后神经痛等特定病因。
- 体征符合神经病理性疼痛特征:
-
阈值标准:
- 必须同时满足以下两项:
- 符合"必须条件"中的神经系统损伤证据(QST或皮肤活检异常)。
- 存在典型疼痛特征。
- 若缺乏组织病理学证据,需同时满足:
- DN4问卷评分≥4分(敏感性82.9%,特异性89.9%)。
- 神经传导检查排除大纤维病变,MRI显示神经形态异常。
- 必须同时满足以下两项:
二、辅助检查
-
功能性评估:
- 定量感觉测试(QST):
- 判断逻辑:
- 冷/热痛觉阈值异常提示小纤维神经病变。
- 机械痛觉超敏提示中枢敏化。
- 检查层级:
mermaid graph TD A[疼痛性质评估] --> B[QST温度觉测试] A --> C[QST机械觉测试] B --> D[冷觉阈值≤15℃] B --> E[热觉阈值≥40℃] C --> F[触诱发痛阳性]
- 定量感觉测试(QST):
-
结构性评估:
- 皮肤活检:
- 判断逻辑:
- 表皮内神经纤维密度≤5.0 fibers/mm(下肢)提示小纤维神经病变。
- 需结合临床表现排除其他皮肤疾病干扰。
- 神经MRI:
- 异常意义:神经增粗(直径≥正常值1.5倍)或T2高信号提示炎性/压迫性病变。
- 皮肤活检:
-
电生理评估:
- 神经传导检查:
- 判断逻辑:
- 正常传导速度但存在疼痛症状,提示小纤维病变。
- 运动神经传导异常提示大纤维受累(需重新评估诊断)。
- 神经传导检查:
三、实验室检查的异常意义
-
免疫学指标:
- 抗神经节苷脂抗体阳性(滴度≥1:100):提示自身免疫性神经病变可能,需排查副肿瘤综合征。
-
代谢指标:
- HbA1c≥6.5%:需排除糖尿病性神经病变,即使无典型糖尿病症状。
- 维生素B12<200 pg/mL:提示营养性神经病变可能,需补充后重新评估。
-
炎症标志物:
- CRP≥10 mg/L:提示系统性炎症反应,需排查结缔组织病相关神经病变。
-
基因检测:
- SCN9A基因突变:与特发性小纤维神经病变相关,突变阳性支持遗传性病因。
四、诊断路径总结
- 初筛:DN4问卷+疼痛分布图谱分析。
- 确诊:QST联合皮肤活检(金标准组合,敏感性92%)。
- 鉴别:
- MRI排除压迫性病变。
- 血清学筛查代谢/自身免疫指标。
- 特殊人群:
- 老年患者需优先排除肿瘤相关神经病变。
- HLA-B27阳性者需监测反应性关节炎风险。
参考文献:
- IASP《神经病理性疼痛特别工作组2021诊断指南》
- 《Neurology》2023年小纤维神经病变诊断共识
- EFNS/PNS联合发布的神经病理性疼痛诊疗规范