未特指的除外感染的脑膜疾患Unspecified Disorders of the meninges excluding infection
编码8E40.Z
关键词
索引词Disorders of the meninges excluding infection、未特指的除外感染的脑膜疾患、除外感染的脑膜疾患
缩写未特指除外感染脑膜疾患、未特指非感染性脑膜炎
别名非感染性脑膜炎-未特指、不明原因脑膜炎、未分类非感染性脑膜病
除外感染的脑膜疾患诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准：
- 脑脊液病原学排除：
- 脑脊液（CSF）培养阴性（细菌/真菌/病毒）
- PCR检测排除常见病原体（如HSV/VZV/结核分枝杆菌）
- 墨汁染色/隐球菌抗原阴性
必须条件：
- 核心临床三联征：
- 持续性头痛（≥72小时）
- 脑膜刺激征（颈强直/Kernig征/Brudzinski征≥1项阳性）
- CSF白细胞计数升高（>5×10⁶/L）
- 排除感染证据：
- 血清降钙素原（PCT）<0.5 ng/mL
- 血培养阴性
支持条件：
- 病因指向性指标：
- 自身免疫相关：ANA≥1:160 或抗SSA/SSB阳性（干燥综合征）
- 肿瘤相关：CSF细胞学检出恶性肿瘤细胞
- 化学性刺激：48h内有鞘内注射/造影剂接触史
- 影像学支持：
- MRI显示弥漫性脑膜强化（非局灶性）
- PET-CT排除恶性肿瘤
二、辅助检查
检查项目树：
mermaid
graph TD
A[初步评估] --> B1(脑脊液分析)
A --> B2(血清免疫学)
A --> B3(影像学)
B1 --> C1(细胞计数)
B1 --> C2(生化)
B1 --> C3(病原检测)
B2 --> C4(自身抗体)
B2 --> C5(肿瘤标志物)
B3 --> C6(MRI增强)
B3 --> C7(PET-CT)
C6 --> D1(脑膜强化模式)
C7 --> D2(代谢活性)
判断逻辑：
- 脑脊液分析：
- 细胞计数↑+蛋白↑+糖正常→支持非感染性炎症
- 嗜酸性粒细胞↑→提示药物/化学性刺激
- MRI增强扫描：
- 线性弥漫强化→自身免疫/肿瘤性
- 结节状强化→转移瘤可能
- 自身抗体检测：
- 抗神经元抗体阳性→提示副肿瘤性
- 抗AQP4抗体→鉴别NMOSD
三、实验室参考值异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| CSF白细胞 | 0-5×10⁶/L | >5×10⁶/L：提示炎症；淋巴细胞为主→自身免疫；中性粒为主→急性化学刺激 |
| CSF蛋白 | 0.15-0.45 g/L | >0.6 g/L：血脑屏障破坏，需排查肿瘤/慢性炎症 |
| 血清ANA | <1:40 | ≥1:160：提示结缔组织病，需排查SLE/干燥综合征相关脑膜病变 |
| CSF β2微球蛋白 | <2.4 mg/L | >3.5 mg/L：提示淋巴瘤脑膜浸润 |
| 血清ACE | 8-52 U/L | >70 U/L：支持结节病性脑膜炎 |
| CSF IgG指数 | 0.3-0.7 | >0.85：提示鞘内免疫球蛋白合成，见于自身免疫/副肿瘤性脑膜炎 |
异常结果处理建议：
- CSF细胞↑+蛋白↑+糖正常：启动自身免疫抗体谱检测
- MRI脑膜强化+CSF恶性细胞阴性：行全身PET-CT排查隐匿肿瘤
- 抗神经元抗体阳性：筛查肺/乳腺/卵巢肿瘤
参考文献：
- European Academy of Neurology《非感染性脑膜炎诊疗指南》(2023)
- Lancet Neurology《自身免疫性脑膜炎症候群诊断标准》(2022)
- WHO ICD-11神经系统疾病分类标准(2023修订版)