未特指的交通性脑积水Unspecified Communicating hydrocephalus

关键词

未特指的交通性脑积水的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

(ICD-11: 8D64.0Z)

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 影像学确诊脑室扩大：
     • CT/MRI显示侧脑室、第三脑室及第四脑室对称性扩张（Evans指数 >0.3）。
     • 排除导水管狭窄等阻塞性病变（如中脑导水管流空信号正常）。
   • 临床表现三联征：
     • 成人：认知功能下降 + 步态不稳 + 尿失禁（至少两项）。
     • 儿童：头围 > 同龄98百分位 + 前囟膨隆 + 眼球运动障碍（至少两项）。

2. 支持条件（辅助依据）：

   • 脑脊液动力学异常证据：
     • 腰椎穿刺开放压力正常或轻度升高（15-25 cmH₂O），但脑脊液引流试验后症状改善（阳性率 >70%）。
   • 典型影像学特征：
     • 顶叶脑沟变窄 + 基底池扩大（特异性 >90%）。
   • 高危病史：
     • 既往颅内感染、蛛网膜下腔出血或静脉窦血栓形成。

3. 阈值标准：

   • 确诊：符合所有必须条件。
   • 高度疑似：符合1项必须条件 + ≥2项支持条件。

二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[脑脊液动力学评估] A --> D[功能测试] B --> B1(CT/MRI) B --> B2(经颅多普勒超声) B --> B3(MR相位对比成像) C --> C1(腰椎穿刺) C --> C2(脑脊液引流试验) D --> D1(神经心理学测试) D --> D2(步态分析)

判断逻辑：

1. CT/MRI：
   • 脑室扩大（Evans指数>0.3）→ 支持诊断。
   • 基底池扩大+顶叶脑沟变窄 → 区别于脑萎缩（脑萎缩表现为全脑沟增宽）。
   • 导水管流空信号正常 → 排除阻塞性脑积水。
2. 腰椎穿刺：
   • 开放压力 >25 cmH₂O → 提示颅内压增高（需排查继发病因）。
   • 压力正常 → 仍可能为交通性脑积水（需结合引流试验）。
3. 脑脊液引流试验：
   • 引流30ml脑脊液后步态/认知改善 → 阳性（支持分流手术指征）。
4. MR相位对比成像：
   • 导水管脑脊液流速 >18 cm/s → 提示高流动状态（特异性>85%）。

三、实验室检查的异常意义

1. 影像学指标：

   • Evans指数 >0.3：脑室扩大的客观证据（敏感性95%）。
   • 顶叶脑沟宽度 <2mm：交通性脑积水的特征性表现（特异性90%）。

2. 腰椎穿刺结果：

   • 开放压力 >25 cmH₂O：提示颅内压增高，需排查静脉窦血栓或感染。
   • 压力正常（5-15 cmH₂O）：不排除慢性交通性脑积水（结合临床表现）。

3. 脑脊液引流试验：

   • 步态改善率 >20% 或 认知测试评分提高10% → 预示分流手术有效。

4. 神经心理学测试：

   • 连线测试（TMT-B）时间 >180秒：提示执行功能受损（与脑室扩大相关）。

四、总结

• 确诊核心：影像学（脑室扩大+无阻塞） + 典型三联征。
• 关键鉴别：通过MR相位对比成像和脑沟宽度，区分脑萎缩与脑积水。
• 治疗依据：脑脊液引流试验阳性是分流手术的核心指征。

参考文献：

1. WHO《ICD-11临床描述与诊断指南》（2023）
2. AANS/CNS《成人脑积水管理指南》（2022）
3. 《神经病学》（第9版，Bradley主编）脑积水章节