未特指的脑动脉炎，不可归类在他处者Unspecified Cerebral arteritis, not elsewhere classified

关键词

未特指的脑动脉炎，不可归类在他处者（8B22.7Z）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：
   • 影像学证据：
     • DSA（数字减影血管造影）显示脑动脉节段性狭窄、闭塞或串珠样改变（特异性≥95%）。
     • 高分辨率MRI血管壁成像：明确显示血管壁增厚伴强化（敏感性80%-90%）。
   • 病理活检：脑动脉壁组织病理学证实炎性细胞浸润（中性粒细胞/淋巴细胞/巨噬细胞）。

2. 支持条件（临床与实验室依据）：

   • 典型临床表现：
     • 头痛（≥4周）合并局灶性神经功能缺损（如偏瘫、失语）。
     • 急性或亚急性病程中出现认知障碍/意识改变。
   • 炎症标志物：
     • ESR≥40 mm/h或CRP≥20 mg/L（排除感染/肿瘤后）。

3. 阈值标准：

   • 确诊需满足以下任一项：
     • 必须条件中的影像学证据+病理支持。
     • DSA特征性改变+典型临床表现+排除动脉粥样硬化/血栓。
   • 高度可能诊断：
     • MRI血管壁增厚+典型症状+ESR/CRP升高，但DSA阴性（需随访复查）。

二、辅助检查

1. 影像学检查树：

   ├─ 首选检查
   │ ├─ MRI/MRA（无创，评估血管壁及脑实质）
   │ └─ DSA（金标准，明确血管狭窄特征）
   └─ 补充检查
   ├─ CT/CTA（排除急性出血/钙化）
   └─ 高分辨率超声（评估颈动脉/椎动脉起始段）

2. 判断逻辑：

   • MRI血管壁强化：需排除动脉粥样硬化（后者常伴偏心性斑块）。
   • DSA"串珠征"：需与烟雾病、纤维肌性发育不良鉴别（结合年龄和病程）。
   • CT阴性不能排除诊断（对早期血管壁改变不敏感）。

三、实验室检查的异常意义

1. 炎症标志物：

   • CRP>50 mg/L：提示急性炎症活动，需排查感染或合并系统性血管炎。
   • ESR持续≥60 mm/h：可能提示病情进展，需加强免疫抑制治疗。

2. 自身免疫抗体：

   • ANA/ANCA阴性：支持"未特指"分类，需排除感染性病因。
   • 补体C3/C4降低：提示免疫复合物沉积可能（罕见，需警惕继发性血管炎）。

3. 脑脊液检查：

   • 白细胞轻度升高（10-50/μL）：提示软脑膜受累（敏感性30%-40%）。
   • 蛋白>80 mg/dL：反映血脑屏障破坏，与病情严重度正相关。

4. 感染筛查：

   • 梅毒螺旋体抗体阳性：需修正诊断为梅毒性脑动脉炎。
   • 结核T-SPOT阳性：需排查结核性脑动脉炎（抗酸染色/PCR验证）。

四、总结

• 确诊核心：DSA特征性改变或MRI血管壁强化+病理证据。
• 关键鉴别：需排除动脉粥样硬化（中老年）、烟雾病（青年）、感染特异性动脉炎。
• 治疗导向：CRP/ESR水平动态监测指导免疫抑制剂用量调整。

参考文献：

1. 中华医学会神经病学分会《中枢神经系统血管炎诊断指南》
2. EULAR/ERA-EDTA《血管炎管理指南》
3. 《Radiology》血管影像学诊断标准（2023修订版）