某些特指的病因引起的脊髓空洞症Syringomyelia due to certain specified cause

关键词

某些特指的病因引起的脊髓空洞症的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 感觉异常：

   • 患者常出现分离性感觉障碍，即痛觉和温度感知减退或丧失，而触觉保留（70%-90%）。
   • 痛觉和温度感知减退主要发生在病变节段相应区域，尤其是双上肢更为明显（60%-80%）。

2. 疼痛：

   • 颈部、肩部及上肢疼痛是常见症状之一（50%-70%）。疼痛性质多为钝痛或刺痛，有时可放射至手指尖端。

3. 肌肉无力：

   • 早期可能表现为手部精细动作能力下降（如书写困难），随后逐渐扩展到整个上肢（40%-60%）。
   • 严重时可累及下肢，导致行走困难（10%-20%）。

4. 自主神经功能障碍：

   • 出现Horner综合征（同侧瞳孔缩小、眼睑下垂、面部无汗等），提示交感神经受累（5%-15%）。
   • 少汗或多汗症，皮肤营养不良（10%-20%）。

其他可能症状

1. 呼吸困难：

   • 当延髓受累时，患者可能出现呼吸肌麻痹，导致呼吸困难（较少见，5%-10%）。

2. 吞咽困难：

   • 延髓受累可能导致吞咽困难、构音障碍等（较少见，5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 感觉障碍：

   • 分离性感觉障碍：痛觉和温度感知减退，触觉保留（70%-90%）。
   • 感觉减退区域呈节段性分布，与病变部位对应（60%-80%）。

2. 运动障碍：

   • 肌肉无力和萎缩：特别是手部小肌肉群（如鱼际肌、骨间肌）（50%-70%）。
   • 下肢腱反射亢进，病理反射阳性（如巴宾斯基征）（40%-60%）。

3. 自主神经功能障碍：

   • Horner综合征：同侧瞳孔缩小、眼睑下垂、面部无汗（5%-15%）。
   • 皮肤营养不良：少汗或多汗症，皮肤干燥、溃疡等（10%-20%）。

非典型体征

1. 颅神经受损：

   • 延髓受累时，可能出现第IX、X、XI对颅神经受损的表现（较少见，5%-10%）。

2. 呼吸肌麻痹：

   • 严重延髓受累可能导致呼吸肌麻痹，影响呼吸功能（较少见，5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. MRI表现：

   • T1加权像显示脊髓内低信号区，T2加权像显示高信号区（90%-95%）。
   • 空洞通常位于脊髓中央管附近，可扩展至周围组织（80%-90%）。

2. CT扫描：

   • 平扫可见脊髓内囊状低密度影，增强扫描有助于鉴别肿瘤等其他病变（70%-80%）。

3. 电生理检查：

   • 体感诱发电位（SSEP）异常，提示传导束受累（60%-80%）。
   • 肌电图（EMG）显示神经源性损害（50%-70%）。

4. 脑脊液检查：

   • 脑脊液压力正常或轻度升高（50%-60%）。
   • 细胞计数和蛋白质水平可能轻度增高（40%-50%）。

注：临床表现因具体病因、病变部位及病程不同而有所差异。详细的诊断需结合病史、体格检查和影像学等多方面信息进行综合评估。