原发性脑动脉炎Primary cerebral arteritis

关键词

原发性脑动脉炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 组织病理学证据：通过脑活检或尸检发现血管壁炎症，包括淋巴细胞浸润、肉芽肿性改变或纤维蛋白样坏死。
   • 血管造影异常：数字减影血管造影（DSA）显示多灶性血管狭窄或闭塞，且排除其他原因（如动脉粥样硬化、烟雾病等）。

2. 支持条件（临床与影像学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 持续性或复发性头痛（> 4周），且对常规治疗无反应。
     • 认知功能障碍，如记忆力减退、注意力不集中。
     • 局灶性神经功能缺损，如肢体无力、感觉异常、言语障碍。
   • 影像学检查：
     • MRI/MRA：显示多灶性血管狭窄、闭塞或瘤样扩张，伴有局部脑组织缺血或梗死。
     • PET：显示局部脑组织代谢降低。
   • 脑脊液检查：
     • 细胞数增多，以淋巴细胞为主。
     • 蛋白质水平升高。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无组织病理学证据，需同时满足以下三项：
     • 典型临床表现（持续性或复发性头痛 + 认知功能障碍 + 局灶性神经功能缺损）。
     • 影像学检查（MRI/MRA显示多灶性血管病变）。
     • 实验室检查（脑脊液细胞数和蛋白质水平异常）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 磁共振成像（MRI）：
     • 异常意义：T1加权和T2加权序列显示局部脑组织缺血或梗死，增强扫描可见血管壁强化。
   • 磁共振血管成像（MRA）：
     • 异常意义：显示血管狭窄、闭塞或瘤样扩张。
   • 正电子发射断层扫描（PET）：
     • 异常意义：显示局部脑组织代谢降低，有助于评估病变范围和活动性。
   • 数字减影血管造影（DSA）：
     • 异常意义：显示多灶性血管狭窄或闭塞，是诊断原发性脑动脉炎的金标准之一。

2. 脑脊液检查：

   • 细胞数增多：
     • 异常意义：白细胞计数升高，以淋巴细胞为主，提示炎症反应。
   • 蛋白质水平升高：
     • 异常意义：脑脊液中蛋白质含量增加，提示血脑屏障受损。

3. 血液检查：

   • 炎症标志物升高：
     • C-反应蛋白（CRP）：显著升高（>50 mg/L）。
     • 红细胞沉降率（ESR）：显著升高（>30 mm/h）。
     • 异常意义：提示全身性炎症反应。

4. 电生理检查：

   • 脑电图（EEG）：
     • 异常意义：可发现局灶性或广泛性慢波，提示脑功能异常。
   • 视觉诱发电位（VEP）：
     • 异常意义：显示视神经传导异常，有助于评估视神经受累情况。

5. 免疫学检查：

   • 自身抗体检测：
     • 抗核抗体（ANA）：阳性。
     • 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：阴性。
     • 异常意义：排除系统性血管炎，支持原发性脑动脉炎的诊断。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液检查：

   • C-反应蛋白（CRP）：显著升高（>50 mg/L），提示急性炎症反应。
   • 红细胞沉降率（ESR）：显著升高（>30 mm/h），提示慢性炎症反应。
   • 全血细胞计数：可能发现白细胞计数升高，提示感染或炎症。

2. 脑脊液检查：

   • 细胞数增多：白细胞计数升高，以淋巴细胞为主，提示中枢神经系统炎症。
   • 蛋白质水平升高：脑脊液中蛋白质含量增加，提示血脑屏障受损。
   • 葡萄糖水平正常或略低：有助于排除感染性脑膜炎。

3. 免疫学检查：

   • 抗核抗体（ANA）：阳性，提示自身免疫性疾病。
   • 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：阴性，有助于排除系统性血管炎。

4. 影像学检查：

   • MRI/MRA：显示多灶性血管狭窄、闭塞或瘤样扩张，伴有局部脑组织缺血或梗死。
   • PET：显示局部脑组织代谢降低，有助于评估病变范围和活动性。

四、总结

• 确诊核心依赖于组织病理学证据（脑活检或血管造影），结合典型症状及影像学检查结果。
• 辅助检查以影像学（MRI、MRA、PET）和脑脊液检查为主，电生理检查和免疫学检查提供额外支持。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联炎症标志物、脑脊液异常及影像学表现。

权威依据：《Clinical Neurology and Neurosurgery》、《Neurology》等相关专业期刊发表的研究文章。