中枢神经系统（脑或脊髓）的副肿瘤性或自身免疫性疾病Paraneoplastic or autoimmune disorders of the central nervous system, brain or spinal cord
编码8E4A.0
关键词
索引词Paraneoplastic or autoimmune disorders of the central nervous system, brain or spinal cord、中枢神经系统（脑或脊髓）的副肿瘤性或自身免疫性疾病、癌旁脑炎、副肿瘤性脑炎，神经自身抗体阳性、副肿瘤性脑炎，神经自身抗体阴性、自身免疫性脑炎、桥本脑炎、非血管炎自身免疫性脑膜脑炎、自身免疫性脑炎，神经自身抗体阳性、自身免疫性脑炎，神经自身抗体阴性、副肿瘤性脑病、自身免疫性脑病、SREAT[与自身免疫性甲状腺炎相关的类固醇反应性脑病]、桥本的脑病、免疫治疗反应性脑病、自身免疫性痴呆、副肿瘤性边缘叶脑炎、副肿瘤性边缘叶脑炎，神经自身抗体阳性、副肿瘤性边缘叶脑炎，神经自身抗体阴性、自身免疫性边缘叶脑炎、自身免疫性边缘叶脑炎，神经自身抗体阳性、自身免疫性边缘叶脑炎，神经自身抗体阴性、副肿瘤性脑干脑炎、副肿瘤性脑干综合征、副肿瘤性脑干脑炎，神经自身抗体阳性、副肿瘤性脑干脑炎，神经自身抗体阴性、自身免疫性脑干脑炎、自身免疫性脑白血病、自身免疫性脑干脑炎，神经自身抗体阳性、自身免疫性脑干脑炎，神经自身抗体阴性、副肿瘤性小脑变性、副肿瘤性共济失调、副肿瘤性小脑变性，神经自身抗体阳性、副肿瘤性小脑变性，神经自身抗体阴性、自身免疫性小脑变性或小脑炎、自身免疫性共济失调、自身免疫性小脑变性或小脑炎，神经自身抗体阳性、自身免疫性小脑变性或小脑炎，神经自身抗体阴性、副肿瘤性脑脊髓炎、副肿瘤性脑脊髓炎，神经自身抗体阳性、副肿瘤性脑脊髓炎，神经自身抗体阴性、副肿瘤性运动障碍、副肿瘤性运动障碍，自身抗体阳性、副肿瘤运动障碍，自身抗体阴性、副肿瘤性舞蹈病、自身免疫性运动障碍、与链球菌感染相关的儿童自身免疫性神经精神疾患[PANDAS]、自身免疫性运动障碍，自身抗体阳性、自身免疫性运动障碍，自身抗体阴性、自身免疫性舞蹈病、自身免疫性张力失常、自身免疫性肌阵挛、副肿瘤性脊髓病、副肿瘤性脊髓炎 [possible translation]、副肿瘤性脊髓炎、副肿瘤性脊髓病，神经自身抗体阳性、副肿瘤性脊髓病，神经自身抗体阴性、自身免疫性脊髓病、自身免疫性脊髓炎 [possible translation]、自身免疫性脊髓炎、自身免疫性脊髓病，神经自身抗体阳性、自身免疫性脊髓病，神经自身抗体阴性、僵人综合征、Moersch-Woltman综合征、默-沃二氏综合征、僵人综合征经典型、僵人综合征经典型，谷氨酸脱羧酶自身抗体阳性、僵人综合征经典型，其他神经自身抗体阴性、僵人综合征经典型，其他神经自身抗体阳性、副肿瘤性僵人综合征经典型、僵人综合征变异型、僵人综合征变异型，谷氨酸脱羧酶自身抗体阳性、僵人综合征变异型，其他神经抗体阳性、僵人综合征变异型，神经抗体阴性、副肿瘤性僵人综合征变异型、视神经脊髓炎谱系疾病、某些特指的神经功能障碍，水通道蛋白-4抗体阳性、类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症、CLIPPERS[类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症]、类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥血管周围强化症、抗NMDA受体脑炎、感染后脑炎、急性脱髓鞘脑脊髓病、副肿瘤性肌张力障碍
缩写CNS副肿瘤性疾病、CNS自身免疫性疾病
别名脑部副肿瘤综合症、脊髓副肿瘤综合症、脑炎副肿瘤型、脊髓炎副肿瘤型、脑病自身免疫型、脊髓病自身免疫型
中枢神经系统（脑或脊髓）的副肿瘤性或自身免疫性疾病的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 认知功能障碍：
- 表现为记忆力下降、注意力不集中、思维迟缓等（70%-90%）。
- 精神行为异常：
- 包括抑郁、焦虑、幻觉、妄想等症状（50%-70%）。
- 癫痫发作：
- 可以是局灶性或全面性发作（40%-60%）。
- 运动障碍：
- 如共济失调、肌张力障碍、震颤等（60%-80%）。
- 感觉异常：
- 麻木、刺痛感或感觉减退（40%-60%）。
其他可能症状
- 头痛：
- 通常为弥漫性或定位不明确的头痛（20%-40%）。
- 视力障碍：
- 视物模糊、视野缺损等（10%-30%，视神经受累时更常见）。
- 言语障碍：
- 语言表达困难或理解能力下降（10%-25%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 认知功能评估异常：
- Mini-Mental State Examination (MMSE) 或 Montreal Cognitive Assessment (MoCA) 评分降低（70%-90%）。
- 步态和协调性异常：
- 小脑功能受损导致的宽基底步态、指鼻试验阳性（50%-70%）。
- 肌阵挛或舞蹈样动作：
- 自主或诱发性的肌肉抽搐（40%-60%）。
- 腱反射亢进或减弱：
- 根据病变部位不同，可表现为腱反射亢进或减弱（50%-70%）。
非典型体征
- 视盘水肿：
- 提示颅内压增高（5%-15%）。
- 眼球运动异常：
- 如眼睑下垂、眼球震颤（10%-20%）。
- 面部感觉缺失：
- 三叉神经受累时出现（5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 血液/脑脊液检查
- 神经自身抗体阳性：如NMDA受体抗体、LGI1抗体、CASPR2抗体等（阳性率：约50%-70%）。
- 细胞计数及蛋白水平升高：提示炎症反应（约60%-80%）。
- 电生理检查
- EEG异常：慢波活动增多，尖波或棘波出现（约50%-70%）。
- 视觉诱发电位(VEP)延迟：提示视路损伤（约40%-60%）。
- 影像学表现
- MRI异常：T2加权像或FLAIR序列上可见多发性高信号病灶（约60%-80%），尤其是边缘叶、海马区。
- PET-CT：显示肿瘤病灶（若存在）及其代谢活性（阳性率：约50%-70%）。
注：临床表现因个体差异、疾病类型及病程阶段而异。早期诊断和及时治疗对于改善预后至关重要。