其他特指的脊髓空洞症或延髓空洞症Other specified Syringomyelia or syringobulbia

关键词

其他特指的脊髓空洞症或延髓空洞症的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 感觉障碍：

   • 节段性分离性感觉障碍：痛觉和温度觉减退或丧失，而触觉和深感觉相对保留（高，70%-90%）。
   • 面部洋葱皮样痛温觉缺失：自面部中心（如口鼻部）向外侧发展（中，50%-70%）。

2. 运动障碍：

   • 肌肉无力与萎缩：上肢末端出现爪形手，相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动（高，70%-90%）。
   • 吞咽困难：累及疑核导致吞咽困难、饮水呛咳（中，40%-60%）。

3. 自主神经功能障碍：

   • 构音困难：声带麻痹、软腭与咽喉肌无力（中，40%-60%）。
   • 呼吸困难：累及延髓时可能出现呼吸困难（低，10%-30%）。

其他可能症状

1. 疼痛：局部疼痛或烧灼感（中，40%-60%）。
2. 关节病变：关节肿胀、畸形（低，10%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 感觉异常：

   • 痛温觉减退或缺失：双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失（高，70%-90%）。
   • 面部痛温觉减退：三叉神经脊束核受累（中，50%-70%）。

2. 运动功能障碍：

   • 肌肉萎缩：上肢末端肌肉萎缩（高，70%-90%）。
   • 肌张力下降：肢体无力、肌张力下降（高，70%-90%）。

3. 自主神经功能障碍：

   • 悬雍垂偏斜：软腭与咽喉肌无力（中，40%-60%）。
   • 声带麻痹：构音困难（中，40%-60%）。

非典型体征

1. 前庭功能障碍：平衡失调、眩晕（低，10%-30%）。
2. 皮肤营养障碍：皮肤干燥、脱屑（低，10%-30%）。

实验室与影像学特征

1. MRI检查：

   • 脊髓内空洞形成：T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号（高，90%-95%）。
   • 延髓空洞延伸：空洞可向上延伸至延髓（中，50%-70%）。

2. 脑脊液检查：

   • 蛋白含量升高：脑脊液蛋白含量可能升高（中，40%-60%）。
   • 细胞数正常或轻度增高：脑脊液细胞数正常或轻度增高（中，40%-60%）。

3. 电生理检查：

   • 神经传导速度减慢：神经传导速度减慢（中，50%-70%）。
   • 诱发电位异常：体感诱发电位异常（中，50%-70%）。

注：以上数据基于现有文献和临床经验总结，具体表现因个体差异、病因及病情进展而异。详细的诊断和评估应由专业医生根据患者的实际情况进行。