其他特指的非交通性脑积水Other specified Non-communicating hydrocephalus
编码8D64.1Y
关键词
索引词Non-communicating hydrocephalus、其他特指的非交通性脑积水、第四脑室流出道梗阻引起的脑积水、肿瘤引起的脑积水
缩写非交通性脑积水、NCH
别名Other-Specified-Noncommunicating-Hydrocephalus
其他特指的非交通性脑积水的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准(确诊依据):
- 脑部MRI检查:
- 明确显示脑室系统不对称或对称性扩张(如侧脑室额角指数 >0.3)
- 直接观察到梗阻部位(如中脑导水管狭窄、第四脑室出口阻塞等)
必须条件(核心诊断依据):
- 影像学证据:
- CT/MRI显示脑室系统扩张(如Evan's指数 >0.3)
- 明确梗阻部位(如第三脑室、中脑导水管或第四脑室出口)
- 颅内压增高表现(至少满足2项):
- 头痛(晨起加重,坐位缓解)
- 视乳头水肿(眼底检查证实)
- 恶心呕吐(与体位相关)
支持条件(辅助诊断依据):
- 临床表现:
- 婴幼儿:头围增速 >2cm/月 + 前囟膨隆
- 成人:认知功能障碍 + 步态不稳
- 病因学证据:
- 存在明确诱因(如颅内肿瘤、Chiari畸形、脑出血史)
- 脑脊液动力学检测:
- 腰椎穿刺压力 >25 cmH₂O(需排除禁忌证)
阈值标准:
- 确诊:满足金标准 + 任意1项必须条件
- 高度疑似:满足所有必须条件 + ≥2项支持条件
二、辅助检查
检查项目树:
mermaid
graph TD
A[初步筛查] --> B(头颅CT)
A --> C(婴幼儿头颅超声)
B --> D[MRI确诊检查]
C --> D
D --> E[病因学检查]
E --> F(肿瘤标记物/血管造影)
E --> G(基因检测-先天畸形)
D --> H[脑脊液动力学评估]
H --> I(腰穿测压)
H --> J(脑脊液灌注试验)
判断逻辑:
- 头颅CT:
- 阳性判断:脑室扩张(侧脑室宽度 >15mm) + 梗阻部位低密度影
- 阴性意义:排除急性出血/钙化灶,需进一步MRI
- 脑部MRI:
- T2/FLAIR序列:室管膜周围高信号提示间质性水肿(慢性梗阻特征)
- 电影相位对比MRI:脑脊液流速 <5ml/min提示中脑导水管梗阻
- 腰穿测压:
- 压力 >25 cmH₂O支持诊断,但后颅窝占位禁用
- 病因学检查:
- 增强MRI发现肿瘤强化 → 需组织活检
- Chiari畸形 → 需全脊柱MRI
三、实验室参考值的异常意义
- 脑脊液检查:
- 压力 >25 cmH₂O:
- 意义:提示脑脊液循环梗阻
- 处理:禁忌释放大量脑脊液,需分流手术评估
- 蛋白质 >45 mg/dL:
- 意义:可能合并肿瘤或慢性炎症
- 处理:需增强MRI排查占位
- 压力 >25 cmH₂O:
- 血清学指标:
- S100B >0.5 μg/L:
- 意义:反映脑实质损伤程度
- 处理:提示需紧急减压治疗
- S100B >0.5 μg/L:
- 眼底检查:
- 视盘水肿分级 ≥2级:
- 意义:颅内压持续 >20 mmHg
- 处理:需48小时内手术干预
- 视盘水肿分级 ≥2级:
四、总结
- 诊断核心:MRI证实脑室扩张+明确梗阻部位是金标准
- 检查逻辑:CT用于急诊筛查 → MRI明确病变 → 针对性病因检查
- 关键实验室指标:脑脊液压力 >25 cmH₂O 或 S100B >0.5 μg/L 提示需紧急干预
- 婴幼儿特异性:头围监测联合超声是早期筛查关键
参考文献:
- 《中国脑积水诊疗指南(2022版)》
- Neurosurgery期刊:Obstructive Hydrocephalus Diagnostic Criteria
- UpToDate临床顾问:Non-communicating hydrocephalus