其他特指的脑动脉炎，不可归类在他处者Other specified Cerebral arteritis, not elsewhere classified
编码8B22.7Y
关键词
索引词Cerebral arteritis, not elsewhere classified、其他特指的脑动脉炎，不可归类在他处者、神经系统的肉芽肿性动脉炎、感染性疾病或寄生虫病引起的脑动脉炎
缩写OTCA、其他特指脑动脉炎
别名特殊类型脑动脉炎、非典型脑动脉炎、未分类脑动脉炎、Other-Specified-Cerebral-Arteritis
其他特指的脑动脉炎（8B22.7Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 血管壁病理学证据：
- 脑动脉活检显示血管壁全层炎症（单核细胞/中性粒细胞浸润）伴纤维素样坏死。
- 免疫组化检测到血管壁IgG/IgM沉积（自身免疫性动脉炎）。
- 影像学确诊标准：
- MRA/DSA显示多支脑动脉节段性狭窄伴"串珠样"改变，且排除动脉粥样硬化或血管痉挛。
- 血管壁病理学证据：
-
支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型三联征：
- 新发局灶性神经功能缺损（如偏瘫、失语）
- 持续性头痛（≥3天）伴对NSAIDs反应差
- 系统性炎症指标异常（CRP≥20 mg/L且ESR≥40 mm/h）
- 特殊实验室证据：
- 脑脊液白细胞计数≥5×10⁶/L且蛋白≥0.6 g/L
- 血清抗内皮细胞抗体（AECA）阳性（滴度≥1:160）
- 典型三联征：
-
排除标准：
- 需排除巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎等已分类动脉炎
- 排除感染性动脉炎（如梅毒、结核相关血清学阴性）
二、辅助检查
-
影像学检查树：
一级检查：头颅MRI（含DWI序列）
├─阳性→二级检查：MRA
│ ├─异常→三级检查：DSA（金标准）
│ └─正常→考虑非血管性病因
└─阴性→血清/脑脊液免疫学检测 -
判断逻辑：
- MRI-T2 FLAIR：
- 沿血管走行的线样高信号（血管壁水肿征）提示活动性炎症
- DSA特征：
- "串珠样"狭窄（≥3处交替狭窄与扩张）
- 远端血管"剪枝样"闭塞
- 高分辨血管壁MRI：
- 血管壁环形强化（区别于动脉粥样硬化的偏心性强化）
- MRI-T2 FLAIR：
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 异常阈值 | 临床意义 |
|---|---|---|
| CRP | ≥20 mg/L | 提示活动性血管炎症，需动态监测治疗反应 |
| ESR | ≥40 mm/h | 非特异性炎症标志，需结合影像学 |
| 抗内皮细胞抗体 | ≥1:160（IIF法） | 特异性标记血管内皮损伤，阳性率约60% |
| 脑脊液IgG指数 | ≥0.7 | 提示鞘内免疫球蛋白合成，见于60%自身免疫性脑动脉炎 |
| 血清IL-6 | ≥15 pg/mL | 反映Th17细胞活化程度，与疾病活动度正相关 |
| 血管内皮生长因子 | ≥800 pg/mL | 提示血管修复活跃，可能预示血管狭窄进展 |
四、诊断流程要点
- 疑似病例筛查：头痛+神经功能缺损+ESR/CRP升高者，48小时内完成MRI+MRA
- 确诊路径：
- MRA阳性→72小时内完成腰穿及免疫学检测
- MRA阴性但临床高度怀疑→行高分辨血管壁MRI
- 治疗监测：
- 每周监测CRP/ESR直至正常范围
- 每月复查MRA评估血管狭窄进展
参考文献：
- 中华医学会神经病学分会《中枢神经系统血管炎诊断指南》（2023版）
- European Stroke Organization (ESO) 脑动脉炎管理共识（2022）
- JACC: Cardiovascular Imaging 血管炎影像诊断专刊（2024）