其他特指的自主神经系统功能障碍Other specified Disorders of autonomic nervous system

更新时间：2025-06-18 19:22:36

编码8D8Y

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关键词

索引词Disorders of autonomic nervous system、其他特指的自主神经系统功能障碍、自主神经系统疾患，伴脑受累、获得性自主神经系统结构性病变、某些特指的自身免疫性脑炎引起的自主神经系统疾患、朊病毒病引起的自主神经系统疾患、代谢紊乱引起的自主神经系统疾患、由于物质戒断引起的自主神经系统紊乱、自主神经系统表现为癫痫发作、脊髓病引起的自主神经系统疾患、他处描述的综合征的神经病学表现、内分泌旁激素分泌、自主神经共济失调、交感神经失调、刺激周围自主神经系统、交感神经易激惹、交感神经痛、交感神经麻痹、交感神经受压

缩写ANSF、自主神经系统功能障碍

别名自主神经病变、植物神经系统疾病、植物神经紊乱、植物神经失调

某些物质导致的自主神经系统功能障碍的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 物质暴露证据：
  - 明确近期（症状出现前72小时内）接触已知影响自主神经系统的物质（如SSRIs、MAOIs、可卡因、维生素B1缺乏等）。
  - 实验室检测证实血液/尿液中存在致病物质或其代谢产物（如血清素浓度异常、血铅水平升高）。
支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型自主神经三联征：
  - 体温调节异常（体温＞38℃或＜36℃）。
  - 心血管不稳定（直立性低血压＞20 mmHg收缩压下降，或静息心率＞100次/分）。
  - 胃肠道功能障碍（胃轻瘫、腹泻/便秘交替）。
- 时间相关性：症状在物质暴露后24-48小时内出现，且排除其他病因（如感染、肿瘤）。
阈值标准：
- 确诊：必须条件中任意一项 + 至少两项支持条件。
- 高度疑似：无实验室证据但符合全部支持条件 + 明确物质暴露史。

二、辅助检查

检查项目树：

├── 毒物筛查（金标准）
│ ├── 血液药物浓度检测（SSRIs、MAOIs）
│ └── 重金属检测（铅、汞）
├── 代谢评估
│ ├── 维生素B1水平
│ └── 血糖/糖化血红蛋白
├── 自主神经功能测试
│ ├── 倾斜试验
│ ├── 心率变异性分析
│ └── 定量泌汗轴突反射试验（QSART）
└── 影像学检查
├── 脑MRI（排除脑干病变）
└── 腹部CT（评估肠系膜淋巴结）
判断逻辑：
- 毒物筛查阳性：直接指向病因（如可卡因代谢物苯甲酰爱康宁阳性）。
- 维生素B1＜70 nmol/L：支持Wernicke-Korsakoff综合征相关自主神经病变。
- 倾斜试验阳性（血压下降≥20/10 mmHg）：确认直立性低血压。
- QSART异常：四肢远端无汗提示小纤维神经病变，近端异常提示中枢病变。

三、实验室参考值的异常意义

血清素浓度：
- ＞400 ng/mL：符合血清素综合征诊断，需立即停用相关药物。
维生素B1（硫胺素）：
- ＜70 nmol/L：提示缺乏状态，需紧急补充（Wernicke脑病风险）。
血铅水平：
- ≥50 μg/dL：急性铅中毒指标，可解释自主神经紊乱。
24小时尿儿茶酚胺：
- 去甲肾上腺素＞170 μg/24h：提示嗜铬细胞瘤可能（需结合影像学）。
炎症标志物：
- CRP＞10 mg/L + ESR＞30 mm/h：提示自身免疫性自主神经病可能。

四、总结

诊断核心：物质暴露史与自主神经症状的时空关联性。
检查优先级：毒物筛查＞代谢评估＞功能测试，影像学用于排除结构性病变。
关键实验室指标：血清素/维生素B1/重金属浓度具有病因特异性诊断价值。

参考文献：
《Merck Manual》中毒与营养障碍章节
《Lancet Neurology》自主神经病变诊疗指南