多系统萎缩-帕金森型Multiple system atrophy, Parkinsonism

关键词

(8D87.01)多系统萎缩-帕金森型的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 运动迟缓（Bradykinesia）：

   • 动作启动困难，完成动作缓慢（高，70%-90%）[2]。

2. 肌强直（Rigidity）：

   • 肌肉持续性僵硬，影响四肢活动（高，70%-90%）[2]。

3. 静止性震颤（Resting Tremor）：

   • 休息时出现的手部或腿部震颤（低，10%-30%）[2]。在MSA-P患者中，震颤通常不如帕金森病患者明显且发生率较低。

4. 姿势不稳（Postural Instability）：

   • 平衡障碍，容易跌倒（高，70%-90%）[2]。

5. 自主神经功能障碍（Autonomic Dysfunction）：

   • 体位性低血压（站立时血压急剧下降），尿失禁或尿潴留，便秘（高，70%-90%）[2][3]。

其他可能症状

1. 认知功能障碍：

   • 可能伴有轻度的认知损害（低，10%-30%）[2]。

2. 睡眠障碍：

   • 如快速眼动期行为障碍（REM Sleep Behavior Disorder, RBD）（中等，20%-40%）[2]。

3. 吞咽困难和声音嘶哑：

   • 由于咽喉肌肉受累导致的吞咽困难和发音变化（中等，30%-50%）[2]。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 帕金森综合征表现：

   • 四肢肌张力增高、动作缓慢、姿势异常（高，70%-90%）[2]。
   • 静止性震颤可能不明显（低，10%-30%）[2]。

2. 小脑共济失调：

   • 小部分患者可能出现轻微的小脑症状，如步态不稳（中等，30%-50%）[2]。

3. 自主神经系统功能障碍：

   • 直立性低血压（站立时血压显著下降）、尿失禁或尿潴留、便秘（高，70%-90%）[2][3]。

非典型体征

1. 锥体束征象：

   • 腱反射亢进、病理反射阳性（中等，30%-50%）[2]。

2. 感觉障碍：

   • 感觉异常较为罕见，但可能偶尔出现（罕见，5%-10%）[2]。

实验室与影像学特征

1. 影像学表现：

   • MRI可见特定区域萎缩，如壳核、黑质、桥脑、小脑等（高，70%-90%）[2]。
   • T2加权像上可观察到“十字征”（Hot Cross Bun Sign），即桥脑的T2高信号（中等，50%-70%）[2]。

2. 电生理检查：

   • 自主神经功能测试显示心率变异性降低、深呼吸试验异常（高，70%-90%）[2]。

3. 实验室检查：

   • 一般实验室检查无特异性改变，但有助于排除其他疾病（低，10%-30%）[2]。

注：临床表现因个体差异而异，具体几率根据文献综述和临床经验总结。对于某些症状的具体数据支持有限，因此使用了相对词汇描述其出现几率。