炎性多神经病Inflammatory polyneuropathy
编码8C01
子码范围8C01.0 - 8C01.Z
关键词
索引词Inflammatory polyneuropathy
缩写IPN
别名周围神经炎、多发性神经炎、多神经炎
炎性多神经病（IPN）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准（确诊依据）
- 神经电生理检查：
- 运动神经传导速度（NCV）<正常下限的70%
- F波潜伏期延长 > 30%（至少2条神经）
- 复合肌肉动作电位（CMAP）波幅下降 > 50%
- 神经活检病理学证据：
- 可见明确脱髓鞘改变（髓鞘板层分离>50%）
- 炎性细胞浸润（T淋巴细胞>15个/高倍视野）
- 洋葱球样髓鞘再生结构
必须条件（核心诊断要素）
- 进行性对称性肢体无力：
- 持续≥2周（AIDP）或≥8周（CIDP）
- 累及≥2个肢体区域
- 腱反射减退/消失：
- 膝反射/踝反射≤1+（NINDS分级）
- 脑脊液蛋白-细胞分离：
- 蛋白 > 0.55 g/L（正常<0.45 g/L）
- 白细胞 < 10×10⁶/L
支持条件（辅助诊断依据）
- 临床特征阈值：
- 感觉障碍呈手套-袜套样分布（需针刺觉/振动觉异常）
- 自主神经症状持续>72小时（收缩压波动>40 mmHg）
- 电生理阈值：
- 远端运动潜伏期延长 > 150%
- 传导阻滞（近-远端CMAP波幅差>50%）
- 免疫学证据：
- 血清抗神经节苷脂抗体阳性（GM1/GQ1b IgG）
- 脑脊液IgG指数 > 0.7（正常<0.6）
二、辅助检查
检查项目树
mermaid
graph TD
A[IPN诊断路径] --> B[电生理检查]
A --> C[脑脊液分析]
A --> D[影像学评估]
B --> B1(运动神经传导)
B --> B2(感觉神经传导)
B --> B3(F波/H反射)
C --> C1(蛋白定量)
C --> C2(细胞计数)
C --> C3(IgG合成率)
D --> D1(脊髓MRI)
D --> D2(神经超声)
D --> D3(PET-CT)
A --> E[神经活检]
判断逻辑
- 电生理检查：
- 传导速度减慢→脱髓鞘病变
- 波幅下降→轴索损伤
- F波异常→神经根受累
- 脑脊液分析：
- 蛋白升高+细胞正常→血-神经屏障破坏
- IgG指数升高→鞘内免疫球蛋白合成
- 影像学评估：
- MRI神经根强化→活动性炎症
- 神经增粗（超声）→慢性病变
- 神经活检：
- 炎性浸润+脱髓鞘→确诊IPN
- 无炎症→需排除遗传性神经病
三、实验室参考值异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| 脑脊液蛋白 | 0.15-0.45 g/L | >0.55 g/L：血-神经屏障破坏，提示炎性神经根病 |
| IgG指数 | <0.6 | >0.7：鞘内免疫球蛋白合成，支持自身免疫机制 |
| NCV（运动神经） | >50 m/s（上肢） | <35 m/s：脱髓鞘改变；需排除压迫性神经病 |
| CMAP波幅 | >5 mV（上肢） | <2.5 mV：轴索损伤；下降>50%提示预后不良 |
| 血清GM1抗体 | 阴性 | 阳性：提示抗神经节苷脂抗体介导损伤，与运动障碍相关 |
| CRP | <5 mg/L | >20 mg/L：提示系统性炎症活动，需排查感染诱因 |
关键解读原则：
- 脑脊液蛋白升高需排除肿瘤/感染（如莱姆病）
- 电生理传导阻滞>3处神经支持CIDP诊断
- 轴索型改变（CMAP波幅↓）提示预后较差
四、诊断流程总结
- 疑似病例：对称性肢体无力+腱反射消失 → 紧急电生理/脑脊液检查
- 确诊路径：
- 电生理符合脱髓鞘改变 + 脑脊液蛋白-细胞分离 → 临床诊断IPN
- 加神经活检炎症证据 → 病理确诊
- 亚型鉴别：
- 病程<4周：AIDP（需监测呼吸功能）
- 病程>8周：CIDP（评估免疫治疗反应）
参考文献：
- European Academy of Neurology《慢性炎性脱髓鞘性多神经病诊疗指南》(2021)
- Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry《吉兰-巴雷综合征诊断标准》
- Muscle & Nerve《神经电生理在炎性神经病中的应用专家共识》