炎性多神经病Inflammatory polyneuropathy

关键词

炎性多神经病（Inflammatory Polyneuropathy, IPN）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 电生理检查：
     • 神经传导速度（NCV）显著减慢。
     • F波潜伏期延长。
     • 运动单位动作电位（MUAPs）减少。
   • 脑脊液检查：
     • 蛋白-细胞分离现象：蛋白升高而细胞计数正常或轻度升高。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 四肢远端开始的感觉减退或丧失，典型表现为手套袜套样分布的感觉异常。
     • 肌力下降，通常从肢体末端开始逐渐向上蔓延。
     • 自主神经功能紊乱，如血压波动、心率异常、出汗过多或过少等症状。
   • 前驱感染史：
     • 有呼吸道或胃肠道感染史（尤其是空肠弯曲杆菌感染）。
   • 非典型症状：
     • 发热、乏力、体重下降等全身伴随症状。
     • 深部肌肉或关节疼痛。
     • 颅神经受累，如面神经麻痹等。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无电生理或脑脊液证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（感觉障碍+运动功能受限）。
     • 前驱感染史或非典型症状的支持。

二、辅助检查

1. 电生理检查：

   • 神经传导速度（NCV）：
     • 异常意义：显著减慢提示脱髓鞘病变。
   • F波潜伏期：
     • 异常意义：延长提示近端神经根或神经丛受累。
   • 运动单位动作电位（MUAPs）：
     • 异常意义：减少提示轴突损害。

2. 脑脊液检查：

   • 蛋白-细胞分离：
     • 异常意义：蛋白升高而细胞计数正常或轻度升高，是IPN的重要特征。

3. 影像学检查：

   • 磁共振成像（MRI）：
     • 异常意义：可见脊髓根部增粗、强化，提示炎症性改变。
   • 神经超声：
     • 异常意义：显示周围神经增粗，有助于评估神经损伤程度。

4. 病理学检查：

   • 周围神经活检：
     • 异常意义：可见脱髓鞘改变及炎症细胞浸润，是确诊的重要依据。

5. 血液检查：

   • 炎症标志物：
     • C反应蛋白（CRP）：升高提示炎症活动。
     • 红细胞沉降率（ESR）：升高提示慢性炎症。

6. 免疫学检查：

   • 自身抗体检测：
     • 抗神经节苷脂抗体：阳性提示免疫介导机制。
   • 血清IgG水平：
     • 异常意义：升高提示免疫系统激活。

三、实验室检查的异常意义

1. 电生理检查：

   • 神经传导速度（NCV）显著减慢：提示脱髓鞘病变。
   • F波潜伏期延长：提示近端神经根或神经丛受累。
   • 运动单位动作电位（MUAPs）减少：提示轴突损害。

2. 脑脊液检查：

   • 蛋白-细胞分离：蛋白升高而细胞计数正常或轻度升高，是IPN的重要特征。

3. 血液检查：

   • C反应蛋白（CRP）升高：提示炎症活动。
   • 红细胞沉降率（ESR）升高：提示慢性炎症。

4. 免疫学检查：

   • 抗神经节苷脂抗体阳性：提示免疫介导机制。
   • 血清IgG水平升高：提示免疫系统激活。

5. 影像学检查：

   • MRI显示脊髓根部增粗、强化：提示炎症性改变。
   • 神经超声显示周围神经增粗：有助于评估神经损伤程度。

6. 病理学检查：

   • 周围神经活检显示脱髓鞘改变及炎症细胞浸润：是确诊的重要依据。

四、总结

• 确诊核心依赖于电生理检查和脑脊液检查的结果，结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以电生理、脑脊液、影像学和免疫学检查为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联电生理和脑脊液特异性结果。

权威依据：《中国医药信息查询平台》关于神经炎病因的介绍、《医联媒体》对于慢性炎症性脱髓鞘性多神经病临床表现的描述、《正保医学教育网》提供的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊断依据等内容。