亚急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Subacute inflammatory demyelinating polyneuropathy

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

亚急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

亚急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Subacute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, SIDP）是一种介于急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（如Guillain-Barré综合征，GBS）和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, CIDP）之间的中间型疾病。SIDP的特点是亚急性进行性的对称性感觉和/或运动障碍。其主要特征包括肌无力、感觉受损、肌腱反射缺失或减弱以及脑脊液蛋白水平升高。

病因学特征

1. 免疫机制：

   • 该病的发生与自身免疫反应有关。尽管具体的触发因素尚不完全清楚，但研究表明，某些病毒感染或细菌感染可能作为诱因引发免疫系统的异常激活，导致周围神经的脱髓鞘病变。
   • 免疫系统产生的抗体攻击了自身的髓鞘成分，导致神经传导功能受损，进而引起一系列临床表现。

2. 遗传因素：

   • 遗传易感性可能在一定程度上影响个体发病的风险。虽然具体的遗传变异尚未明确，但一些研究提示某些基因位点的变化可能与SIDP的发生相关。

3. 环境因素：

   • 某些感染（如呼吸道感染或消化道感染）可能是SIDP的触发因素之一。这些感染可能导致机体产生异常的免疫应答，从而引发神经系统的损伤。

病理机制

1. 神经脱髓鞘：

   • 在SIDP中，周围神经的髓鞘被破坏，导致神经传导速度减慢或中断。髓鞘的损伤是由免疫细胞（如T淋巴细胞和巨噬细胞）的浸润以及抗髓鞘抗体的作用所致。
   • 脱髓鞘过程通常是对称性的，影响多个神经根和周围神经，导致广泛的神经功能障碍。

2. 炎症反应：

   • 炎症反应在SIDP的病理过程中起着重要作用。免疫细胞的浸润和炎症介质的释放导致神经组织的进一步损伤。
   • 炎症反应还可能导致血管通透性增加，使得更多的免疫细胞和抗体进入神经组织，加剧病变。

3. 脑脊液改变：

   • SIDP患者的脑脊液检查常显示蛋白质水平升高，而细胞计数正常或轻度升高。这反映了神经组织的炎症和脱髓鞘过程。

临床表现

1. 症状特征：
   • 肌无力：患者常表现为四肢对称性的肌无力，尤其是下肢更为明显。肌无力通常是进行性的，且在几周到几个月内逐渐加重。
   • 感觉障碍：患者可能出现感觉异常，如麻木、刺痛或疼痛，这些感觉障碍通常也是对称性的。
   • 反射减弱或消失：由于神经损伤，患者的深腱反射（如膝跳反射）可能会减弱或消失。
   • 自主神经功能障碍：部分患者可能出现自主神经功能障碍，如血压波动、心率变化等。

参考文献：神经病学权威教科书及相关医学文献。