其他特指的多神经病变Other specified Polyneuropathy

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的多神经病变的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

其他特指的多神经病变（Polyneuropathy, other specified）是一种以多个周围神经系统受累为特征的疾病，表现为四肢远端对称性感觉障碍、运动障碍及自主神经功能障碍。此类病变涵盖特定病因或病理机制明确的神经损伤，但不符合常见继发性（如糖尿病性）或特发性多神经病的分类标准。典型症状包括：

1. 感觉异常：四肢末端（尤其是足部和手部）出现刺痛、麻木、灼痛或感觉减退。
2. 肌无力：运动神经损伤导致远端肌肉萎缩和力量下降，严重时可影响步态及精细动作。
3. 自主神经功能障碍：表现为体位性低血压、无汗症、排尿障碍或胃肠动力异常。

病情进展可导致显著功能障碍，如足下垂、手套-袜套样感觉缺失等。确诊需结合病史、神经系统查体、神经电生理检查（如神经传导研究）及针对性实验室检测。

二、医学定义

其他特指的多神经病变是由特定病因引起的双侧周围神经广泛性损伤，可累及感觉、运动或自主神经纤维。其分类基于明确的病因或病理特征，包括但不限于以下类型：

• 小纤维神经病：选择性累及无髓鞘或薄髓鞘的Aδ和C纤维，以疼痛和自主神经症状为主，常见于淀粉样变性或特发性病例。
• 慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）变异型：非典型CIDP表现，如局灶性起病或纯运动型。
• 代谢或中毒性神经病：如尿毒症、甲状腺功能异常或药物毒性（如化疗药物）导致的神经病变。
• 感染后神经病：特定感染（如HIV相关神经病、莱姆病后神经炎）的直接或免疫介导性损伤。

病理机制包括：

• 轴突变性：代谢异常或毒素导致轴突运输障碍。
• 脱髓鞘：免疫攻击或遗传缺陷引起髓鞘结构破坏。
• 微血管病变：糖尿病等疾病引发神经营养血管缺血。
• 离子通道功能障碍：基因突变导致神经兴奋性异常（如部分遗传性神经病）。

三、病因：病原学机制

病因分类如下：

1. 感染：

   • 病毒：HIV、带状疱疹病毒（VZV）、丙型肝炎病毒（HCV）。
   • 细菌：白喉毒素、莱姆病螺旋体。
   • 寄生虫：麻风分枝杆菌（侵犯周围神经）。

2. 代谢与内分泌疾病：

   • 糖尿病：慢性高血糖通过多元醇通路激活和晚期糖基化终产物（AGEs）蓄积损伤神经。
   • 甲状腺功能减退：髓鞘合成障碍导致神经传导速度减慢。
   • 慢性肾病：尿毒症毒素蓄积抑制轴突能量代谢。

3. 营养缺乏：

   • 维生素B1缺乏（脚气病）：影响三羧酸循环致能量代谢障碍。
   • 维生素B12缺乏：导致脊髓亚急性联合变性及周围神经脱髓鞘。

4. 免疫介导性损伤：

   • 副肿瘤性神经病：肿瘤相关抗体（如抗-Hu）攻击神经抗原。
   • 单克隆丙种球蛋白病：IgM抗体靶向髓鞘相关糖蛋白（MAG）。

5. 中毒：

   • 酒精：直接神经毒性合并硫胺素缺乏。
   • 重金属：铅抑制卟啉代谢，砷干扰线粒体功能。
   • 药物：紫杉醇、铂类化疗药物诱发轴突变性。

6. 遗传性病因：

   • 遗传性感觉自主神经病（HSAN）：特定基因突变（如SPTLC1）导致小纤维功能障碍。
   • 家族性淀粉样多神经病（FAP）：转甲状腺素蛋白（TTR）基因突变引发淀粉样沉积。

四、病因：传播途径与高危因素

1. 传播途径：

   • 仅感染性病因存在特定传播途径（如HIV经血液或性接触传播，麻风经呼吸道飞沫传播）。
   • 非感染性病因无传染性，致病与个体暴露史或遗传背景相关。

2. 高危人群：

   • 慢性疾病患者：糖尿病、慢性肾病、自身免疫性疾病患者。
   • 特定职业暴露者：长期接触有机溶剂、重金属的工人。
   • 遗传易感者：携带CMT或TTR突变基因的家族成员。
   • 营养不良群体：酗酒者、胃肠道吸收障碍患者。

依据来源：ICD-11编码说明、临床神经科学教科书、《Adams and Victor’s Principles of Neurology》、UpToDate临床循证数据库及专业医学期刊。