免疫介导性自主神经病Immune mediated autonomic neuropathy
编码8D88.2
关键词
索引词Immune mediated autonomic neuropathy、免疫介导性自主神经病、Guillain-Barre综合征引起的自主神经病变、格林-巴利综合征引起的自主神经病变、感染后自主神经病变、某些特指的自身免疫性疾病引起的自主神经病变、自身免疫性神经节病
缩写IMAN
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
具有病因
非器官特异性系统性自身免疫病
4A44.8血栓闭塞性血管炎4A4Y其他特指的非器官特异性系统性自身免疫病4A4Z未特指的非器官特异性系统性自身免疫病4A44.A1肉芽肿性多血管炎4A42系统性硬化症4A42.Z未特指的系统性硬化症4A41.11副肿瘤性多发性肌炎4A41.1多发性肌炎4A41.1Y其他特指的多发性肌炎4A41.1Z未特指的多发性肌炎4A45抗磷脂综合征4A45.Z未特指的抗磷脂综合征4A40.1药物性红斑狼疮4A44.0髋部和肩部的假性多关节炎4A45.2妊娠期抗磷脂综合征4A44.3单器官血管炎4A44.1主动脉弓综合征4A45.3狼疮抗凝物-低凝血酶原血症综合征4A45.1继发性抗磷脂综合征4A44.A抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.AY其他特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.AZ未特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.4结节性多动脉炎4A41.01幼年型皮肌炎4A40红斑狼疮4A40.Y其他特指的红斑狼疮4A40.Z未特指的红斑狼疮4A44.6Sneddon综合征4A44.92IgA血管炎4A43.22儿童干燥综合征4A42.1弥漫性系统性硬化症4A42.2局限性系统性硬化症4A43.2干燥综合征4A43.2Y其他特指的干燥综合征4A43.2Z未特指的干燥综合征4A44.2巨细胞动脉炎4A43.4弥漫性嗜酸性筋膜炎4A43.1Mikulicz 病4A44.7原发性中枢神经系统血管炎4A42.0小儿系统性硬化症4A44.B0皮肤白细胞破碎性血管炎4A41.21非炎性包涵体肌病4A41特发性炎性肌病4A41.Y其他特指的特发性炎性肌病4A41.Z未特指的特发性炎性肌病4A44.5皮肤黏膜淋巴结综合征4A41.00成人皮肌炎4A44.9免疫复合物性小血管炎4A44.9Y其他特指的免疫复合物性小血管炎4A44.9Z未特指的免疫复合物性小血管炎4A44.90冷球蛋白血症性血管炎4A44血管炎4A44.Y其他特指的血管炎4A44.Z未特指的血管炎4A44.91低补体血症荨麻疹性血管炎4A41.10幼年多发性肌炎4A43重叠或未分化的非器官特异性系统性自身免疫病4A43.Y其他特指的重叠非器官特异性系统性自身免疫病4A43.Z未特指的重叠非器官特异性系统性自身免疫病4A41.0皮肌炎4A41.0Z未特指的皮肌炎4A44.B白细胞破碎性血管炎4A44.BY其他特指的白细胞破碎性血管炎4A44.BZ未特指的白细胞破碎性血管炎4A40.0系统性红斑狼疮4A40.0Y其他特指的系统性红斑狼疮4A40.0Z未特指的系统性红斑狼疮4A40.00系统性红斑狼疮累及皮肤4A41.20炎性包涵体肌炎4A44.A2嗜酸性肉芽肿性多血管炎4A45.0原发性抗磷脂综合征4A43.3混合性结缔组织病4A43.20原发性干燥综合征4A43.21继发性干燥综合征4A41.2包涵体肌病4A41.2Z未特指的包涵体肌病4A43.0IgG4相关疾病4A44.A0显微镜下多血管炎涉及免疫系统的某些疾病
4B20.5皮肤结节病4B20.2消化系统结节病4B20.1淋巴结结节病4B20.3神经系统结节病4B23免疫重建炎性综合征4B2Y其他特指的涉及免疫系统的疾病4B20.4眼结节病4B21多克隆高丙种球蛋白血症4B20结节病4B20.Y其他特指的结节病4B20.Z未特指的结节病4B24移植物抗宿主病4B24.Y其他特指的移植物抗宿主病4B24.Z未特指的移植物抗宿主病4B22冷球蛋白血症4B24.1慢性移植物抗宿主病4B20.0肺结节病4B24.0急性移植物抗宿主病4B4Y其他特指的免疫系统疾病4B4Z未特指的免疫系统疾病自身炎症性疾病
4A60.0家族性地中海热4A60单基因自身炎症综合征4A60.Y其他特指的单基因自身炎症综合征4A60.Z未特指的自身炎症综合征4A62白塞病4A60.2TNF受体-1相关的周期性综合征4A61SAPHO综合征4A6Y其他特指的自身炎症性疾病4A6Z未特指的自身炎症性疾病4A60.1冷炎素相关周期性综合征原发性免疫缺陷
4A00.15获得性血管性水肿4A01适应性免疫疾患引起的原发性免疫缺陷4A01.Z未特指的适应性免疫疾患引起的原发性免疫缺陷4A00.1补体系统缺陷4A00.1Y其他特指的补体系统缺陷4A00.1Z未特指的补体系统缺陷4A01.31不同于T细胞或B细胞联合免疫缺陷的DNA修复缺陷4A01.04伴同种型或轻链缺陷和B细胞数量正常的免疫缺陷4A00.00中性粒细胞免疫缺陷综合征4A01.23原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症4A01.1联合免疫缺陷4A01.1Y其他特指的联合免疫缺陷4A01.1Z未特指的联合免疫缺陷4A01.2免疫失调性疾病4A01.2Y其他特指的免疫失调性疾病4A01.2Z未特指的免疫失调性疾病4A01.03婴儿期短暂性低丙球蛋白血症4A01.3其他明确的由适应性免疫缺陷引起的免疫缺陷综合征4A01.21自身免疫为主要表现的免疫失调综合征4A01.01B细胞数量正常或降低的两种以上免疫球蛋白严重缺乏的免疫缺陷症4A00.2对特定病原体的遗传学易感性4A01.32免疫-骨发育不良4A00.13伴D因子异常的免疫缺陷病4A01.20免疫缺陷综合征伴色素减退4A01.12主要组织相容性复合体II类缺陷4A01.30胸腺缺陷导致的免疫缺陷症4A01.34高免疫球蛋白E综合征4A00.12伴B因子缺乏的免疫缺陷病4A01.02特定抗体缺乏伴免疫球蛋白浓度正常或B细胞数量正常4A00.10伴早期补体成分缺乏的免疫缺陷病4A01.00遗传性无丙种球蛋白血症伴B细胞的缺乏或极度减少4A01.11主要组织相容性复合体I类缺陷4A00.11伴晚期补体成分缺乏的免疫缺陷病4A00固有免疫疾患引起的原发性免疫缺陷4A00.Y其他特指的固有免疫疾患引起的原发性免疫缺陷4A00.Z未特指的固有免疫疾患引起的原发性免疫缺陷4A0Y其他特指的原发性免疫缺陷4A0Z未特指的原发性免疫缺陷4A01.33肝静脉闭塞病伴免疫缺陷综合征4A01.05伴血清IgG或IgA重度降低、IgM正常或升高和B细胞数量正常的免疫缺陷4A00.14遗传性血管性水肿4A00.0功能性中性粒细胞缺陷4A00.0Y其他特指的功能性中性粒细胞缺陷4A00.0Z未特指的功能性中性粒细胞缺陷4A01.0抗体缺陷为主的免疫缺陷4A01.0Y其他特指的抗体缺陷为主的免疫缺陷4A01.0Z未特指的抗体缺陷为主的免疫缺陷4A00.3伴自然杀伤细胞缺乏的免疫缺陷4A01.10严重联合免疫缺陷4A01.22淋巴细胞增生为主要表现的免疫失调综合征胸腺疾病
4B40.1胸腺脓肿4B40.0持续性胸腺增生4B40.Y其他特指的胸腺疾病4B40.Z未特指的胸腺疾病4B40.2Good综合征获得性免疫缺陷
4A20.1免疫球蛋白丢失引起的获得性免疫缺陷4A20.0成人免疫缺陷4A20.Y其他特指的获得性免疫缺陷4A20.Z未特指的获得性免疫缺陷变应性或过敏症
4A85.02药物诱导的血细胞减少4A85.2食物超敏反应4A85.2Y其他特指的食物超敏反应4A85.2Z未特指的食物超敏反应4A82累及皮肤或黏膜的变应性或过敏性疾患4A84.30运动诱发性全身过敏反应4A84.2昆虫毒液引起的全身过敏反应4A84.1药物性全身过敏反应4A85.20食物诱导的胃肠道超敏反应4A80.1食物过敏诱发的支气管痉挛4A85.03药物诱导的血管炎4A85.01药物诱导的肾脏超敏反应4A85复合变态或超敏状态4A85.Y其他特指的复合变态或超敏状态4A85.Z未特指的复合变态或超敏状态4A85.30膜翅目毒液引起的全身性变态反应4A80累及呼吸道的变应性或过敏性疾患4A80.Y其他特指的累及呼吸道的变应性或过敏性疾患4A80.Z未特指的累及呼吸道的变应性或过敏性疾患4A85.1对草药和替代疗法的超敏反应4A84.0食物变态反应引起的全身过敏反应4A83.1食物诱发的嗜酸细胞性食管炎4A84严重过敏反应4A84.Y其他特指的严重过敏反应4A84.Z未特指的严重过敏反应4A85.04多药物超敏反应综合征4A84.4吸入性过敏原引起的全身过敏反应4A84.6继发于肥大细胞疾病的全身过敏反应4A84.3物理因素诱发的全身过敏反应4A84.3Y其他特指的物理因素诱发的全身过敏反应4A84.3Z未特指的物理因素诱发的全身过敏反应4A84.5接触过敏原引起的全身过敏反应4A85.0药物超敏反应4A85.0Y其他特指类型的药物超敏反应4A85.0Z未特指类型的药物超敏反应4A84.31寒冷诱发的全身过敏反应4A81累及眼的变应性或过敏性疾患4A85.32节肢动物引起的皮肤变态反应或超敏反应4A8Y其他特指类型的变应性或过敏症4A8Z未特指类型的变应性或过敏症4A80.0药物诱导的支气管痉挛4A85.00药物诱导的肝脏超敏反应4A85.3节肢动物引起的变态反应或超敏反应4A85.21食物诱导的荨麻疹或血管源性水肿4A83.0食物诱发的嗜酸细胞性胃肠炎4A83累及胃肠道的变应性或过敏性疾患4A83.Y其他特指的累及胃肠道的变应性或过敏性疾患4A83.Z未特指的累及胃肠道的变应性或过敏性疾患4A85.31膜翅目毒液引起的皮肤变态反应或超敏反应4A85.22食物过敏原导致变应性接触性皮炎涉及白细胞系的免疫系统疾病
4B05单核细胞增多性疾病4B01.01中性粒细胞趋化性异常4B03.0体质性嗜酸性粒细胞增多4B02.0体质性嗜酸性粒细胞减少4B00.11获得性中性粒细胞增多症4B00中性粒细胞数量异常4B00.Y其他特指的中性粒细胞数量异常4B01.03中性粒细胞氧化代谢异常4B00.10体质性中性粒细胞增多症4B02.1获得性嗜酸性粒细胞减少4B06获得性淋巴细胞减少症4B01.02中性粒细胞颗粒形成或释放异常4B07获得性淋巴细胞增多症4B01.00中性粒细胞黏附异常4B03.1获得性嗜酸性粒细胞增多4B04单核细胞减少性疾病4B00.01获得性中性粒细胞减少症4B02嗜酸性粒细胞减少4B02.Z未特指的嗜酸性粒细胞减少4B00.1中性粒细胞增多症4B00.1Z未特指的中性粒细胞增多症4B01.1获得性中性粒细胞功能异常4B01中性粒细胞功能异常4B01.Z未特指的中性粒细胞功能异常4B03嗜酸性粒细胞增多4B03.Z未特指的嗜酸性粒细胞增多4B01.0体质性中性粒细胞功能异常4B01.0Y其他特指的体质性中性粒细胞功能异常4B01.0Z未特指的体质性中性粒细胞功能异常4B00.00体质性中性粒细胞减少症4B00.0中性粒细胞减少症4B00.0Z未特指的中性粒细胞减少症4B0Y其他特指的涉及白细胞系的免疫系统疾病4B0Z未特指的涉及白细胞系的免疫系统疾病免疫介导性自主神经病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
免疫介导性自主神经病（Immune Mediated Autonomic Neuropathy, IMAN）是一种由免疫系统异常导致的自主神经系统功能障碍。该类疾病属于周围神经病变的一个亚型，主要表现为自主神经系统的广泛或选择性损伤，影响心血管、消化、泌尿等多个器官系统的正常功能。IMAN可以单独发生，也可与其他自身免疫性疾病如Guillain-Barré综合征（GBS）等并发。
病因学特征
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免疫机制：
- 自身抗体攻击：IMAN的发生常与机体产生针对自主神经节细胞表面受体的自身抗体有关，特别是神经节乙酰胆碱受体（gAChR）和烟碱乙酰胆碱受体（nAChR）α3亚基抗体。这些抗体会干扰神经递质传递，造成交感和副交感神经功能紊乱。
- 感染后免疫反应：某些病毒（如巨细胞病毒、EB病毒）或细菌感染可触发分子模拟机制，诱导产生的交叉反应性T细胞和B细胞可能误将神经组织识别为外来抗原而发起攻击，其中最典型的例子是GBS相关自主神经病变。
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病理生理基础：
- 神经节损害：自主神经节是IMAN的主要靶点，淋巴细胞浸润和补体沉积会导致神经节细胞功能障碍或凋亡，进而影响其调控下的各种生理活动。
- 微循环障碍：部分病例中偶见小血管周围炎性细胞浸润，可能通过影响神经营养供应加重神经损伤。
病理机制
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神经传递障碍：
- 抗体介导的免疫反应主要破坏神经节细胞表面的受体复合物，导致突触后信号转导异常，引起神经冲动传导效率下降。
- 神经节细胞受损后，其合成和释放神经递质（如乙酰胆碱、去甲肾上腺素）的能力发生障碍，造成自主神经兴奋-抑制平衡失调。
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器官功能失调：
- 心血管系统：压力反射受损导致直立性低血压、静息性心动过速。
- 消化道：肠道神经丛功能障碍引发胃轻瘫、肠蠕动异常。
- 泌尿系统：逼尿肌-括约肌协同失调导致尿潴留或失禁。
- 体温调节：节后交感纤维损伤引起无汗症或异常多汗。
临床表现
- 症状特征：
- 心血管系统：直立不耐受（从卧位到立位收缩压下降≥20mmHg）、心率固定（静息心率90-100次/分且变异性＜10次）。
- 消化系统：早饱感、餐后腹胀（胃排空延迟特征性表现）、交替性排便异常。
- 泌尿系统：昼夜排尿节律紊乱（夜尿＞2次）、排尿踌躇。
- 其他：瞳孔调节迟缓（光照反应延迟）、干燥综合征样表现（无泪症但唾液腺活检阴性）。
参考文献：默沙东诊疗手册、人人文库、好大夫在线等专业医学资料。