免疫介导性自主神经病Immune mediated autonomic neuropathy

关键词

(8D88.2)免疫介導性自律神経障害の中核症状と徴候

症状（自覚症状）

典型症状

1. 循環器系症状：

   • 起立性低血圧：立位時のめまい・ふらつき・失神（頻度70%-90%）。
   • 心拍数変動：頻脈または徐脈（頻度60%-80%）。
   • 失神発作：突然の意識消失（頻度10%-30%）。

2. 消化器系症状：

   • 嚥下障害：固形物のつかえ感（頻度20%-40%）。
   • 腹部膨満：腹部の膨満感（頻度50%-70%）。
   • 悪心嘔吐：持続的な悪心・嘔吐（頻度50%-70%）。
   • 便通異常：便秘と下痢の交替（頻度50%-70%）。

3. 泌尿生殖器系症状：

   • 頻尿：排尿回数増加（頻度50%-70%）。
   • 尿意切迫：抑制困難な強い尿意（頻度50%-70%）。
   • 夜間頻尿：夜間の排尿回数増加（頻度50%-70%）。
   • 排尿障害：尿失禁または尿閉（頻度10%-30%）。

4. その他：

   • 視覚障害：視力低下・かすみ目（頻度10%-30%）。
   • 口腔乾燥：口渇・ドライアイ（頻度10%-30%）。
   • 皮膚温調節異常：皮膚発赤・蒼白（頻度5%-10%）。

徴候（他覚的所見）

典型徴候

1. 循環器系徴候：

   • 起立性低血圧：立位3分以内に収縮期血圧20mmHg以上/拡張期10mmHg以上の低下（頻度70%-90%）。
   • 心拍反応不全：立位時の代償性頻脈欠如（心拍数増加<15回/分）（頻度60%-80%）。
   • 不整脈：心電図で伝導障害（頻度10%-30%）。

2. 消化器系徴候：

   • 胃排出遅延：胃内容排出時間延長（頻度50%-70%）。
   • 腸蠕動音減弱：聴診で腸音低下（頻度10%-30%）。

3. 泌尿生殖器系徴候：

   • 膀胱機能障害：残尿増加（頻度10%-30%）。
   • 性機能障害：勃起不全・性欲減退（頻度10%-30%）。

4. その他：

   • 瞳孔異常：対光反射遅延・不同（頻度5%-10%）。
   • 発汗異常：局所/全身の発汗低下（頻度5%-10%）。

検査所見

1. 自己抗体：

   • 抗ニコチン性アセチルコリン受容体（α3サブユニット）抗体陽性（検出率50%-70%）。

2. 自律神経機能検査：

   • 交感神経皮膚反応（SSR）異常：応答遅延/欠如（頻度70%-90%）。

3. 心臓自律神経機能：

   • 心拍変動性低下：24時間心電図でSDNN<50ms（頻度60%-80%）。

4. 画像検査：

   • 頭部/脊髄MRI：器質的病変を否定するため施行（異常所見5%-10%）。

注：症状の重篤度・進展速度には個人差が大きい。単一臓器障害から多臓器障害まで様々な臨床像を呈する。