免疫介导性自主神经病Immune mediated autonomic neuropathy

更新时间：2025-06-18 23:23:55

编码8D88.2

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索引词Immune mediated autonomic neuropathy、免疫介导性自主神经病、Guillain-Barre综合征引起的自主神经病变、格林-巴利综合征引起的自主神经病变、感染后自主神经病变、某些特指的自身免疫性疾病引起的自主神经病变、自身免疫性神经节病

缩写IMAN

免疫介导性自主神经病（IMAN）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 特异性自身抗体阳性：
  - 血清中检出抗神经节乙酰胆碱受体（gAChR）抗体或抗烟碱乙酰胆碱受体（nAChR）α3亚基抗体（阳性率50%-70%）。
- 多系统自主神经功能障碍：
  - 至少累及两个器官系统（心血管/消化/泌尿/体温调节）的典型症状（如直立性低血压、胃轻瘫、尿潴留、无汗症）。
支持条件（临床与实验室依据）：
- 自主神经功能检查异常：
  - 倾斜试验阳性（立位3分钟内收缩压下降≥20mmHg）。
  - 定量催汗轴突反射试验（QSART）异常（≥2个部位无反应）。
  - 心率变异性（HRV）显著降低（SDNN<50ms）。
- 排除其他病因：
  - 无糖尿病、淀粉样变性、遗传性自主神经病等继发因素。
- 免疫治疗反应性：
  - 免疫调节治疗（如IVIG）后症状改善≥50%。
阈值标准：
- 同时满足"必须条件"两项即可确诊。
- 若仅一项必须条件，需满足≥2项支持条件。

检查项目树：

免疫介导性自主神经病（IMAN）辅助检查体系
├── 自身抗体检测
│ ├── 抗gAChR抗体
│ └── 抗nAChR α3抗体
├── 自主神经功能评估
│ ├── 心血管系统：倾斜试验、Valsalva动作
│ ├── 催汗功能：QSART、热调节发汗试验
│ ├── 消化系统：胃排空扫描、肛门直肠测压
│ └── 泌尿系统：尿流动力学检查
├── 神经电生理检查
│ ├── 交感神经皮肤反应（SSR）
│ └── 心率变异性（HRV）
└── 影像学与排除性检查
├── 脑/脊髓MRI
└── 皮肤/神经活检（小纤维神经病变评估）
判断逻辑：
- 自身抗体检测：
  - 阳性结果具高度特异性（>95%），阴性需结合功能检查（因敏感性约50%）。
- 倾斜试验：
  - 收缩压下降≥20mmHg+心率代偿不足（增幅<15次/分）提示压力反射衰竭。
- QSART：
  - 节段性无汗（如四肢远端）提示节后交感神经病变，全身性异常需排查中枢病变。
- 胃排空扫描：
  - 4小时后胃残留率>10%支持胃轻瘫，需排除机械性梗阻（结合内镜）。
- SSR：
  - 潜伏期延长/振幅降低提示自主神经通路受损，但需排除周围神经病。

自身抗体：
- 抗gAChR抗体阳性：
  - 提示自身免疫性自主神经节病，特异性>95%，滴度>0.05 nmol/L具诊断意义。
- 抗nAChR α3抗体阳性：
  - 与严重心血管/消化功能障碍相关，滴度>0.02 nmol/L需积极免疫治疗。
炎症标志物：
- CRP/ESR升高：
  - 提示急性免疫激活，CRP>10 mg/L需排查感染/肿瘤等诱因。
自主神经功能参数：
- HRV（SDNN<50ms）：
  - 反映心脏自主神经调节衰竭，猝死风险增加（需心电监护）。
- QSART无反应：
  - 提示节后无汗症，需预防热射病（尤其高温环境）。
脑脊液检查：
- 蛋白轻度升高（>45 mg/dL）：
  - 见于20%-30%患者，提示神经根受累（需与GBS鉴别）。
活检病理：
- 表皮神经纤维密度降低：
  - 支持小纤维神经病变，但非IMAN特异性表现。

参考文献：