特发性脊髓空洞症Idiopathic syringomyelia

关键词

特发性脊髓空洞症 (8D66.0) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 节段性分离性感觉障碍：
   • 患者在病变区域出现痛觉和温度觉减退或丧失，而触觉和深感觉相对保留（70%-90%）。
2. 运动障碍：
   • 肌肉无力、肌肉萎缩、肌张力下降（50%-70%），常见于上肢。
3. 自主神经功能障碍：
   • 病变区域皮肤少汗、温度异常（发冷或灼热感）（40%-60%）。
4. 疼痛：
   • 由于神经受压，患者可能出现剧烈的局部疼痛或烧灼感（30%-50%）。

其他可能症状

1. 关节异常：
   • Charcot关节病，表现为关节肿胀、畸形和不稳定（10%-20%）。
2. 皮肤营养异常：
   • 指端、指甲角化过度、萎缩，失去光泽（20%-30%）。
3. 括约肌功能障碍：
   • 晚期患者可能出现排尿和排便功能障碍（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 感觉障碍：
   • 痛觉和温度觉减退或丧失，而触觉和深感觉相对保留（70%-90%）。
2. 运动障碍：
   • 肌肉无力、肌张力下降、腱反射减弱或消失（50%-70%）。
3. 自主神经功能障碍：
   • Horner综合征（瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷）（30%-50%）。
   • 血压波动和心率变化（30%-50%）。

非典型体征

1. 关节异常：
   • Charcot关节病，表现为关节肿胀、畸形和不稳定（10%-20%）。
2. 皮肤营养异常：
   • 病变相应节段皮肤角化过度、萎缩，温度降低（20%-30%）。
3. 括约肌功能障碍：
   • 晚期患者可能出现排尿和排便功能障碍（10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 影像学表现：
   • MRI检查：是诊断脊髓空洞症的主要手段，可以清晰显示脊髓内的空洞及其范围（几乎100%）。
   • CT扫描：可辅助诊断，但不如MRI敏感（50%-70%）。
2. 电生理检查：
   • 诱发电位：如体感诱发电位（SSEP）和运动诱发电位（MEP），有助于评估神经传导功能（50%-70%）。
3. 脑脊液检查：
   • 脑脊液压力和成分分析，通常无明显异常，但在某些情况下可能提示脑脊液动力学异常（30%-50%）。

注：特发性脊髓空洞症的具体表现因个体差异而异。部分患者可能仅表现出轻微的症状，而另一些患者则可能出现严重的神经系统功能障碍。早期诊断和适当的治疗对于改善预后至关重要。