医源性克-雅氏病Iatrogenically acquired Creutzfeldt-Jakob Disease
编码8E01.0
关键词
索引词Iatrogenically acquired Creutzfeldt-Jakob Disease、医源性克-雅氏病、iCJD[医源性克-雅氏病]、医源性克雅氏病、人类生长激素注射相关性克-雅氏病、硬膜移植相关性克-雅氏病、dCJD[硬膜移植相关性克-雅氏病]、其他医源性克-雅氏病
同义词iCJD - [Iatrogenically acquired Creutzfeld-Jakob Disease]
缩写iCJD、dCJD
医源性克-雅氏病的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 认知功能下降：
- 早期表现为记忆力减退、注意力不集中、思维迟缓等（80%-90%）。
- 精神行为改变：
- 抑郁、焦虑、情感淡漠、行为异常（70%-80%）。
- 视觉障碍：
- 视力模糊、视物困难、视野缺损（30%-40%）。
- 共济失调：
- 步态不稳、动作笨拙（60%-70%）。
- 肌阵挛：
- 肌肉突然抽搐，常影响四肢和躯干（80%-90%）。
其他可能症状
- 持续性疼痛感：
- 疼痛和/或感觉异常（10%-20%）。
- 睡眠障碍：
- 失眠、昼夜颠倒或其他睡眠问题（20%-30%）。
- 言语困难：
- 说话含糊不清或语言表达障碍（20%-30%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 神经系统检查：
- 快速进展的痴呆：全面的认知功能衰退（80%-90%）。
- 锥体束征：腱反射亢进、病理反射阳性（60%-70%）。
- 锥体外系征：肌张力障碍、震颤、舞蹈样动作（50%-60%）。
- 脑电图（EEG）特征：
- 周期性同步放电（PSD）：特异性高，但并非所有患者均出现（50%-70%）。
- 影像学表现：
- MRI：大脑皮层或基底节区DWI/FLAIR高信号（80%-90%），以及进行性脑萎缩。
非典型体征
- 前庭功能障碍：
- 眩晕、眼球震颤（10%-20%）。
- 自主神经功能紊乱：
- 血压波动、心率变化（10%-20%）。
- 并发症相关体征：
- 吞咽困难：晚期患者可能出现吞咽障碍（20%-30%）。
- 呼吸衰竭：终末期患者可能出现呼吸困难（10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 脑脊液检查：
- 14-3-3蛋白阳性（检出率：约80%-90%）：用于辅助诊断。
- 总tau蛋白水平升高（阳性率：约70%-80%）。
- 脑电图（EEG）：
- 周期性同步放电（PSD）：特异性高，有助于诊断（50%-70%）。
- 影像学表现：
- MRI：
- 大脑皮层或基底节区DWI/FLAIR高信号（80%-90%）。
- 进行性脑萎缩（80%-90%）。
- PET扫描：
- FDG-PET：显示双侧顶叶及额叶代谢降低（60%-80%）。
注：医源性克-雅氏病是一种罕见且致命的神经退行性疾病，临床表现多样，确诊需结合详细的病史、临床症状、脑电图、影像学及实验室检查结果。不同患者之间可能存在差异，具体表现可能因个体差异而异。