人类T细胞嗜淋巴病毒相关脊髓病Human T-cell lymphotropic virus-associated myelopathy

关键词

人类T细胞嗜淋巴病毒相关脊髓病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

人类T细胞嗜淋巴病毒相关脊髓病（HTLV-1相关的脊髓病或热带痉挛性截瘫，简称HAM/TSP）是一种由人类T细胞嗜淋巴病毒1型（HTLV-1）引起的慢性进行性神经系统疾病。主要表现为双下肢渐进性肌力减退、锥体束征象及自主神经功能障碍。该病属于HTLV-1感染的严重并发症，约0.3%-4%的感染者最终发展为HAM/TSP，具有显著地域分布特征。

病因学特征

1. 病毒感染机制：

   • HTLV-1通过感染CD4+ T细胞并整合至宿主基因组，通过病毒蛋白（如Tax）激活异常免疫反应，引发中枢神经系统炎症损伤。发病机制与病毒介导的免疫病理反应及宿主遗传易感性密切相关。
   • HTLV-2与HAM/TSP的关联尚未明确，现有证据显示其神经侵袭性显著低于HTLV-1。

2. 宿主因素与环境影响：

   • 主要流行于HTLV-1高发区域，包括日本西南部、加勒比海地区、南美洲及部分非洲国家。
   • 高危因素包括女性性别、高病毒载量、HLA单倍型（如HLA-DRB1*0101）及合并其他感染（如类圆线虫感染）。

病理机制

1. 神经系统损害：

   • 病变主要累及胸段脊髓侧索，以淋巴细胞浸润、星形胶质细胞增生及脱髓鞘改变为特征，导致皮质脊髓束功能障碍。
   • 周围神经系统受累罕见，且多表现为亚临床改变。

2. 免疫反应异常：

   • 病毒特异性CD8+ T细胞在脊髓实质内异常聚集，通过穿孔素/颗粒酶途径及促炎细胞因子（如IFN-γ、TNF-α）释放，直接损伤神经组织。
   • 脑脊液中出现寡克隆区带及抗HTLV-1抗体鞘内合成，但抗体滴度与疾病进展无明确相关性。

临床表现

1. 症状特征：
   • 运动障碍：隐匿起病的双下肢进行性痉挛性瘫痪，伴腱反射亢进及巴宾斯基征阳性，最终导致步行能力丧失。
   • 感觉异常：约30%患者出现下肢远端振动觉减退，但痛温觉通常保留。
   • 自主神经功能障碍：膀胱功能障碍（尿急、尿潴留）发生率可达80%，肠道功能障碍以便秘为主。

参考文献：基于《中国医师进修杂志》、《中华内科杂志》及其他权威医学期刊发表的相关研究文章内容整理而成。