人类T细胞嗜淋巴病毒相关脊髓病Human T-cell lymphotropic virus-associated myelopathy

关键词

人类T细胞嗜淋巴病毒相关脊髓病 (HTLV-1相关的脊髓病或热带痉挛性截瘫，简称HAM/TSP) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 血清学检测阳性：
• 血清和/或脑脊液中检出HTLV-1抗体（如ELISA法初筛，再用Western Blot或颗粒凝集试验确认）。
• 临床表现：
• 慢性进行性的双下肢无力，伴锥体束征象（如腱反射亢进、巴宾斯基征阳性）。
• 病程至少持续6个月以上。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

• 典型临床表现：
• 缓慢进展的双下肢无力、步态异常。
• 感觉异常，尤其是下肢麻木、刺痛或烧灼感。
• 膀胱功能障碍，如尿频、尿急、尿失禁或排尿困难。
• 肌肉痉挛，尤其是夜间或运动时出现。
• 流行病学史：
• 来自HTLV-1高流行区（如西印度群岛、日本等）。
• 有输血、器官移植或长期共存感染状态下的持续抗原刺激史。

3. 阈值标准：

• 符合“必须条件”中的血清学检测阳性即可确诊。
• 若无血清学证据，需同时满足以下两项：
• 典型临床表现（慢性进行性双下肢无力伴锥体束征象）。
• 流行病学史（来自高流行区或有高风险暴露史）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

• MRI检查：
• 异常意义：可见脊髓增粗，T2加权像上可见脊髓信号增高，提示炎症或脱髓鞘改变。
• 脊髓造影：
• 异常意义：可显示脊髓肿胀和不规则边缘，有助于排除其他脊髓病变。

2. 电生理检查：

• 诱发电位检查：
• 视觉诱发电位（VEP）：异常提示视神经受累。
• 体感诱发电位（SSEP）：异常提示感觉通路受损。
• 肌电图（EMG）：
• 异常意义：可发现肌肉萎缩和神经传导速度减慢，有助于评估周围神经受累情况。

3. 临床鉴别检查：

• 神经系统检查：
• 异常意义：详细的神经系统检查有助于确定锥体束征象和其他神经功能障碍的存在。
• 腰椎穿刺：
• 异常意义：脑脊液蛋白含量升高，白细胞计数轻度增加，以淋巴细胞为主，提示中枢神经系统炎症。

4. 流行病学调查：

• 暴露史追溯：
• 判断逻辑：明确可疑暴露史，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 血清学检查：

• HTLV-1抗体阳性：直接确诊HTLV-1感染。
• 滴度变化：抗体滴度显著升高可能提示病情活动。

2. 脑脊液检查：

• 蛋白含量升高：提示中枢神经系统炎症反应。
• 白细胞计数轻度增加：以淋巴细胞为主，提示免疫介导的炎症过程。

3. 炎症标志物：

• C反应蛋白（CRP）：通常正常或轻度升高，非特异性炎症标志。
• 血沉（ESR）：通常正常或轻度升高，非特异性炎症标志。

4. 血液检查：

• 全血细胞计数：一般正常，但可能伴有轻度贫血或白细胞计数轻度升高。
• 肝功能检查：一般正常，但少数患者可能出现肝功能异常。

5. 免疫学检查：

• CD4+ T细胞计数：可能降低，提示免疫系统受损。
• 抗HTLV-1抗体滴度：高水平抗体滴度可能提示疾病活动。

四、总结

• 确诊核心依赖于血清学检测阳性（HTLV-1抗体），结合典型临床表现及流行病学史。
• 辅助检查以影像学（如MRI）和电生理检查（如诱发电位）为主，帮助评估神经系统损害程度。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联血清学结果（如HTLV-1抗体滴度）和脑脊液指标（如蛋白含量和白细胞计数）。

权威依据：《中国医师进修杂志》、《中华内科杂志》及其他权威医学期刊发表的相关研究文章内容整理而成。