有症状性晚期神经梅毒Symptomatic late neurosyphilis
编码1A62.01
关键词
索引词Symptomatic late neurosyphilis、有症状性晚期神经梅毒、有症状性神经梅毒、脑膜血管性梅毒、晚期梅毒性脑炎、梅毒性帕金森综合征、梅毒性震颤麻痹综合征、晚期梅毒性听神经炎、梅毒引起的听神经炎、梅毒性阿罗瞳孔、晚期梅毒性多神经病、脊髓痨、脊髓痨麻痹性痴呆、神经梅毒脊髓痨麻痹性痴呆、梅毒螺旋体引起的脊髓炎、脊髓梅毒、苍白螺旋体引起的脊髓炎、苍白密螺旋体引起的脊髓炎、梅毒引起的脊膜脊髓炎、脑脊髓梅毒、梅毒性脊膜脊髓炎、梅毒性延髓麻痹、梅毒性球麻痹、梅毒性全身麻痹、神经梅毒性全身轻瘫、神经梅毒麻痹性痴呆、晚期梅毒性轻瘫、梅毒性麻痹、梅毒性轻瘫、梅毒性感觉异常、轻瘫性神经梅毒、神经梅毒性共济失调、梅毒性共济失调、梅毒性运动性共济失调、进行性梅毒性脊髓共济失调、痉挛性脊髓梅毒性麻痹、梅毒性关节炎、梅毒性骨性关节炎、梅毒性脊髓后索硬化、梅毒偏瘫、梅毒性偏身感觉障碍、梅毒性偏瘫、梅毒性偏侧感觉障碍、梅毒单瘫、梅毒性单瘫、梅毒性截瘫
同义词symptomatic neurosyphilis
缩写SNL、晚期神经梅毒
别名神经梅毒、梅毒导致的神经系统病变、三期梅毒神经系统并发症、晚期梅毒神经系统表现、梅毒引起的神经精神症状
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
--阿罗瞳孔--进行性球麻痹--人类免疫缺陷病毒所致痴呆--慢性中枢神经性疼痛--细菌性脑炎--感染性疾病所致多神经病 麻痹症状
MB53.2痉挛性偏瘫MB51双上肢瘫痪MB51.Z未特指的双上肢瘫痪MB56截瘫MB55.0下肢弛缓性单瘫MB57.3骶段脊髓损伤功能平面MB54上肢单瘫MB54.Z未特指的上肢单瘫MB53.1松弛性偏瘫MB55.1下肢痉挛性单瘫MB50.1痉挛性四肢瘫痪MB53偏瘫MB53.Z未特指的偏瘫MB54.0上肢弛缓性单瘫MB57.2腰段脊髓损伤功能平面MB5Y其他特指的麻痹症状MB5Z未特指的麻痹症状MB54.1上肢痉挛性单瘫MB57脊髓损伤功能平面MB57.Y其他特指的脊髓损伤功能平面MB57.Z未特指的脊髓损伤功能平面MB51.1双上肢痉挛性瘫痪MB57.0颈段脊髓损伤功能平面MB57.1胸段脊髓损伤功能平面MB51.0双上肢弛缓性瘫痪MB55下肢单瘫MB55.Z未特指的下肢单瘫MB50四肢瘫痪MB50.Z未特指的四肢瘫痪MB50.0弛缓性四肢瘫痪MB53.0交替性偏瘫MB52双下肢瘫痪MB52感染性或感染后帕金森综合征MB52关节细菌感染MB52听神经炎MB52细菌性脊髓炎1D01.0 细菌性脑膜炎
1D01.00流感嗜血杆菌性脑膜炎1D01.0Y其他特指的细菌性脑膜炎1D01.0Z未特指的细菌性脑膜炎1D01.0Z其他特指的获得性共济失调有症状性晚期神经梅毒的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
有症状性晚期神经梅毒是指未经充分治疗的梅毒感染进展至晚期（三期），由梅毒螺旋体（苍白密螺旋体）直接侵犯中枢神经系统引发的多系统受累临床综合征。其特点为感染潜伏期长（通常超过5年），且因脑实质、脑膜、脊髓或血管的不可逆损害而产生特异性神经精神症状。
病因学特征
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病原体及其传播机制：
- 由苍白密螺旋体（Treponema pallidum）亚种pallidum引起，主要通过黏膜或破损皮肤接触感染性皮损传播。螺旋体经淋巴或血液扩散至中枢神经系统，部分菌株具有神经侵袭倾向。
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感染过程与病理分期：
- 晚期神经梅毒属于三期梅毒范畴，但需注意早期（二期）亦可发生无症状性神经感染。未经治疗的早期感染中，约25%-40%会进展为晚期神经损害。
- 病理特征为慢性肉芽肿性炎症，螺旋体通过诱导内皮细胞黏附分子表达穿透血脑屏障，主要累及脑膜、脑实质血管及背侧脊髓神经根。
病理机制
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脑膜血管损害：
- 慢性脑膜炎症导致软脑膜增厚，颅底蛛网膜粘连。血管周围炎性浸润引发闭塞性动脉内膜炎，可致脑梗死或动脉瘤性扩张。
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脑实质退行性变：
- 神经元丢失伴胶质增生，以额颞叶皮质及基底节最显著。临床表现为进行性痴呆（麻痹性痴呆）或帕金森样综合征。特征性病理可见“棒状小胶质细胞”和淀粉样斑沉积。
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脊髓后索-神经根病变：
- 脊髓痨（tabes dorsalis）由脊髓后索及背根神经节轴突变性导致，典型三联征为闪电样疼痛、深感觉障碍和阿-罗瞳孔。周围神经损害以轴突华勒变性为主。
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特殊类型损伤：
- 视神经萎缩为晚期并发症，表现为进行性视力丧失；听神经受累可致感音性耳聋。
临床表现
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神经精神症状：
- 认知衰退：以近事遗忘和判断力下降为首发，逐渐发展为定向障碍及人格改变。
- 精神症状：夸大妄想、情感淡漠或器质性躁狂状态，区别于功能性精神疾病的无自知力特征。
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运动-感觉障碍：
- 感觉性共济失调：因本体觉缺失导致步态蹒跚（闭目难立征阳性），伴足底穿透性溃疡。
- 内脏危象：胃部闪电痛伴喷射性呕吐（胃危象），或喉部紧缩感（喉危象）。
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特征性体征：
- 阿-罗瞳孔：双侧瞳孔缩小、对光反射消失但调节反射存在。
- 腱反射减退：尤以膝跳反射和踝反射消失为著。
参考文献：《中华传染病杂志》关于梅毒相关疾病的最新研究报道、国际权威医学期刊发表的相关临床指南和综述文章。