人类T细胞嗜淋巴病毒相关脊髓病Human T-cell lymphotropic virus-associated myelopathy

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编码8A45.00

关键词

索引词Human T-cell lymphotropic virus-associated myelopathy、人类T细胞嗜淋巴病毒相关脊髓病、HTLV - [人类嗜T细胞病毒]相关脊髓病、热带痉挛性截瘫、HTLV - [人类嗜T-淋巴细胞病毒]相关脊髓病
同义词tropical spastic paraplegia、HTLV- [human T-cell lymphotropic virus]-associated myelopathy、Tropical spastic paraparesis
缩写HTLV-1相关脊髓病、HAM/TSP
别名HTLV-1相关的脊髓病

人类T细胞嗜淋巴病毒相关脊髓病 (8A45.00) 的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 缓慢进行的脊髓病:患者会逐渐感到下肢无力,行走困难,步态痉挛(剪刀步态)(高,90%-100%)。
  2. 感觉异常:包括下肢振动觉和位置觉减退,可能向上发展至躯干,形成感觉平面(中,70%-80%)。
  3. 膀胱功能障碍:尿频、尿急、尿失禁或排尿困难(中,60%-70%)。

其他可能症状

  1. 疼痛:腰背部或下肢根性疼痛(低,30%-40%)。
  2. 肌肉痉挛:静息状态下下肢强直性痉挛(低,20%-30%)。
  3. 性功能障碍:男性勃起功能障碍(低,10%-20%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 对称性锥体束损害:下肢腱反射亢进、踝阵挛、巴宾斯基征阳性(高,90%-100%)。
  2. 痉挛性肌无力:下肢肌张力增高伴运动迟缓(高,80%-90%)。
  3. 深感觉障碍:振动觉和位置觉减退,以下肢为著(中,70%-80%)。

非典型体征

  1. 继发性肌肉萎缩:长期失用性下肢肌肉萎缩(低,10%-20%)。
  2. 肠道功能障碍:便秘(低,10%-20%)。

实验室与影像学特征

  1. 脑脊液检查

    • 蛋白含量升高:脑脊液蛋白质水平轻度增高(中,70%-80%)。
    • 寡克隆区带阳性:部分病例可见(低,30%-40%)。
  2. 血清及脑脊液抗HTLV-Ⅰ抗体阳性:确诊必需条件(高,99%-100%)。

  3. 影像学表现

    • MRI检查:胸髓萎缩,T2加权像可见白质高信号(中,60%-70%)。
    • 脊髓造影:已基本被MRI取代(低,<5%)。
  4. 电生理检查

    • 下肢体感诱发电位(SSEP)异常:潜伏期延长(中,50%-60%)。

注:临床表现具有高度异质性。约5%的HTLV-1感染者会发展为HAM,潜伏期可达数十年。确诊需结合抗体检测、神经影像及排除其他脊髓疾病。


以上信息基于以下文献来源:

  • 《人类嗜T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关脊髓病诊疗专家共识》(中华神经科杂志,2020)
  • 《Human T-Lymphotropic Virus 1-Associated Myelopathy/Tropical Spastic Paraparesis》(StatPearls,2023)
  • 《Neuroimmune Disorders in HTLV-1 Infection》(Current Neurology and Neuroscience Reports,2021)
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