偏侧舞蹈病Hemichorea
编码8A01.20
关键词
索引词Hemichorea、偏侧舞蹈病、局灶性脑损害引起的偏侧舞蹈病、脑梗死引起的偏侧舞蹈病、脑出血引起的偏侧舞蹈病、动静脉畸形引起的偏侧舞蹈病、手术损害引起的偏侧舞蹈病、多发性硬化斑块引起的偏侧舞蹈病、肿瘤引起的偏侧舞蹈病、脓肿引起的偏侧舞蹈病、头部损伤引起的偏侧舞蹈病、高渗性非酮症状态引起的偏侧舞蹈病、某些特指原因引起的舞蹈病
缩写HCD
别名偏侧舞动症、偏侧不自主运动、偏侧抽搐、一侧肢体舞蹈病、半身不自主运动
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧偏侧舞蹈病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
偏侧舞蹈病是一种以单侧肢体（手臂和腿部）出现突发性、无规律性不自主运动为特征的运动障碍疾病。可伴有同侧面部肌肉受累。其特点是动作快速、不规则且无目的性，患者无法抑制这些异常运动。该病症属于局灶性运动障碍，与对侧基底节及其神经环路的功能障碍密切相关。
病因学特征
偏侧舞蹈病的发生与影响基底节神经环路的结构性或功能性损害相关。常见病因包括：
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血管性疾病：
- 脑梗死：基底节区缺血性卒中是最常见病因
- 脑出血：出血灶直接压迫或破坏基底节结构
- 脑血管畸形：动静脉畸形等异常血管结构导致局部血流动力学紊乱
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代谢紊乱：
- 急性高血糖状态：特别是血糖急剧升高时引发的渗透压失衡
- 电解质紊乱：低钙血症、低镁血症等影响神经传导
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其他因素：
- 神经外科手术：涉及基底节区的手术并发症
- 多发性硬化：基底节区脱髓鞘病变
- 占位性病变：肿瘤或脓肿压迫基底节结构
- 创伤性脑损伤：累及基底节的脑挫伤或出血
- 神经退行性疾病：罕见情况下与某些退行性病变相关
病理机制
病理基础在于基底节-丘脑-皮层运动调节环路的功能紊乱。基底节通过GABA能抑制性通路调节运动输出，当该区域受损时，抑制性神经递质（如GABA）与兴奋性递质（如谷氨酸）的平衡被打破，导致丘脑对皮层运动区的异常去抑制，从而产生不自主的舞蹈样动作。血管性病因常直接损伤纹状体（尤其壳核），而代谢性病因多通过影响神经细胞渗透压平衡导致功能异常。
临床表现
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主要症状：
- 单侧肢体突发的不自主运动，表现为快速、无目的的舞动样动作
- 运动症状在清醒状态下持续存在，睡眠时消失
- 约30%病例伴同侧面部、舌部的运动亢进
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伴随症状：
- 肌张力减低：受累肢体可能出现齿轮样肌张力变化
- 情绪相关性：焦虑、紧张可加重运动症状
- 继发损伤：因剧烈运动可能导致肌肉拉伤或意外创伤
参考文献：根据现有临床研究资料整理总结，具体包括《Neurology》等专业期刊发表的相关论文。