惊厥性癫痫持续状态Convulsive status epilepticus
编码8A66.0
关键词
索引词Convulsive status epilepticus、惊厥性癫痫持续状态、强直-阵挛性癫痫持续状态、大发作状态、癫痫大发作状态、大发作状态,癫癎性、癫癎大发作状态、强直性癫痫持续状态、阵挛性癫痫持续状态、肌阵挛性癫痫持续状态
缩写CSE、持续性癫痫发作
别名癫痫大发作持续状态、癫痫长时间发作、持续抽搐性癫痫
惊厥性癫痫持续状态(Convulsive Status Epilepticus, CSE)的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
-
必须条件(确诊依据):
- 临床表现:
- 连续不断的临床惊厥发作活动,或两次发作之间没有恢复到基线状态的反复发作,持续时间达到5分钟以上。
- 发作类型包括强直-阵挛性癫痫持续状态、大发作状态等,主要表现为肢体强直、阵挛或肌阵挛等症状,并伴随有意识障碍。
- 临床表现:
-
支持条件(临床与流行病学依据):
- 典型症状:
- 全身强直-阵挛性发作,表现为全身肌肉先强直后阵挛性抽搐,伴有意识丧失。
- 部分性发作,仅限于身体某一局部区域的肌肉抽搐,可能逐渐扩散至全身。
- 意识障碍:发作期间存在不同程度的意识丧失或混乱状态,即使在发作间隙也可能观察到认知功能下降。
- 自主神经紊乱症状:心率加快、血压波动、呼吸模式改变等,提示可能存在生命危险。
- 非典型症状:
- 二便失禁:尿失禁或大便失禁,常见于严重的全身性强直-阵挛性发作。
- 口唇及舌咬伤:由于牙关紧闭导致的口腔内损伤。
- 眼部症状:眼球转动、瞳孔散大、对光反射消失等。
- 典型症状:
-
阈值标准:
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确的临床表现,需结合脑电图异常放电活动及其他辅助检查结果进行综合判断。
二、辅助检查
-
影像学检查:
- 头颅CT/MRI:
- 异常意义:发现潜在的结构性病变,如肿瘤、出血、感染等,有助于鉴别诊断和病因确定。
- 判断逻辑:对于首次发作或疑似继发性因素引起的CSE,应进行头颅CT或MRI检查,以排除结构性脑损伤。
- 头颅CT/MRI:
-
脑电图(EEG):
- 异常意义:显示持续的癫痫样放电活动,是诊断的重要依据。
- 判断逻辑:常规进行长程视频脑电图监测,记录发作期和发作间期的脑电活动,有助于评估病情严重程度和治疗效果。
-
血液检查:
- 血糖、电解质、肝肾功能、凝血功能等:
- 异常意义:排除代谢性或器官功能异常,特别是低钠血症、肝肾功能衰竭等情况。
- 判断逻辑:作为常规筛查项目,帮助识别可能的代谢性诱因。
- 血糖、电解质、肝肾功能、凝血功能等:
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抗癫痫药物血药浓度监测:
- 异常意义:评估抗癫痫药物的有效性和安全性,指导用药调整。
- 判断逻辑:对于长期服用抗癫痫药物的患者,定期监测血药浓度,确保药物浓度在治疗范围内。
三、实验室检查的异常意义
-
脑电图(EEG):
- 异常意义:显示持续的癫痫样放电活动,是诊断的重要依据。约90%-95%的CSE患者脑电图异常。
- 具体指标:广泛或局灶性的异常放电活动,如棘波、尖波、多棘波等。
-
血液检查:
- 血糖:
- 异常意义:低血糖(<2.2 mmol/L)或高血糖(>16.7 mmol/L)均可诱发CSE。
- 正常范围:3.9-6.1 mmol/L。
- 电解质:
- 异常意义:低钠血症(<135 mmol/L)、低钙血症(<2.2 mmol/L)、低镁血症(<0.7 mmol/L)等。
- 正常范围:
- 钠:135-145 mmol/L
- 钾:3.5-5.5 mmol/L
- 钙:2.2-2.7 mmol/L
- 镁:0.7-1.1 mmol/L
- 肝肾功能:
- 异常意义:肝酶升高(ALT/AST > 40 U/L)、肾功能不全(肌酐 > 133 μmol/L)等。
- 正常范围:
- ALT/AST:5-40 U/L
- 肌酐:44-133 μmol/L
- 凝血功能:
- 异常意义:PT延长(>12秒)、APTT延长(>34秒)等。
- 正常范围:
- PT:11-13秒
- APTT:25-34秒
- 血糖:
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抗癫痫药物血药浓度:
- 异常意义:血药浓度过低或过高均可能导致CSE。
- 正常范围(部分常用药物):
- 苯妥英钠:10-20 μg/mL
- 卡马西平:4-12 μg/mL
- 丙戊酸钠:50-100 μg/mL
- 拉莫三嗪:2-12 μg/mL
四、总结
- 确诊核心依赖于典型的临床表现和脑电图异常放电活动,结合病史和相关辅助检查。
- 辅助检查以影像学(头颅CT/MRI)和脑电图为主,血液检查用于排除代谢性或器官功能异常。
- 实验室异常意义需综合解读,重点关联脑电图特异性结果、代谢指标及抗癫痫药物血药浓度。
权威依据:《中华医学会神经病学分会神经重症协作组.惊厥性癫痫持续状态监护与治疗(成人)中国专家共识》及其他专业文献资料。