其他特指的癫痫持续状态Other specified Status epilepticus
编码8A66.Y
关键词
索引词Status epilepticus、其他特指的癫痫持续状态、持续部分性癫痫、Kozhevnikov综合征、部分性癫痫持续状态
缩写癫痫持续状态、Epilepsy-Status
别名癫痫长时间发作、难治性癫痫持续状态、顽固性癫痫持续状态
其他特指的癫痫持续状态的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的癫痫持续状态是指不符合全面性惊厥性癫痫持续状态或典型非惊厥性癫痫持续状态诊断标准的特殊类型，包括但不限于部分性癫痫持续状态（如持续性先兆、Kozhevnikov综合征等）。其特征为持续或反复的局灶性癫痫样放电，伴有与放电部位相关的可观察临床症状（运动、感觉或自主神经症状）或细微行为改变，持续时间超过5分钟或反复发作间期未恢复基线状态。这类发作可伴或不伴意识障碍。
病因学特征
-
原发性和继发性因素：
- 原发性原因多与特发性局灶性癫痫相关，常见于具有遗传易感性的个体。
- 继发性原因占主导地位，包括结构性病变（如皮质发育畸形、海马硬化、脑肿瘤）、获得性脑损伤（颅脑外伤、围产期缺氧）、感染后遗症（脑炎、神经囊虫病）及神经退行性疾病。
-
特定触发因素：
- 药物因素：抗癫痫药物血药浓度不足（依从性差或药物相互作用）比突然停药更具临床相关性。
- 急性代谢紊乱：严重低钠血症（<120 mmol/L）、急性尿毒症、高渗状态等较单纯电解质失衡更易诱发。
- 自身免疫性因素：抗NMDAR脑炎、LGI1抗体相关脑炎等自身免疫性脑炎是重要新兴病因。
-
特殊人群中的风险因素：
- 儿童患者中热性感染相关性癫痫综合征（FIRES）是重要病因。
- 老年人群需重点排查隐匿性脑血管病变（皮质微梗死、淀粉样血管病）。
- 妊娠相关激素变化可能降低发作阈值，尤其子痫前期患者。
-
特定类型癫痫持续状态的病因：
- 持续性先兆：多见于颞叶癫痫患者，常由海马硬化或低级别胶质瘤引发。
- Kozhevnikov综合征：主要与Rasmussen脑炎相关，少数由局灶性皮质发育不良或慢性病毒感染引起。
病理机制
-
神经元超同步化放电：
- 局灶性钠通道功能异常导致去极化漂移延长，引发持续性高频放电。电压门控钾通道复极障碍使神经元难以恢复正常静息电位。
-
抑制性神经递质耗竭：
- 突触后GABA_A受体快速内化导致抑制效能下降，同时星形胶质细胞谷氨酸再摄取障碍造成兴奋毒性累积。
-
特定类型癫痫持续状态的病理机制：
- 持续性先兆：杏仁核-海马回路异常振荡维持知觉性发作，前扣带回参与主观感觉体验的形成。
- Kozhevnikov综合征：中央回皮质持续性局灶性肌阵挛由运动皮质层状结构破坏引起，常伴小胶质细胞结节样增生。
参考文献：本内容基于现有公开资料整理而成，并结合了《Epilepsia》等权威期刊上发表的相关研究结果。
请注意，关于其他特指的癫痫持续状态的具体治疗措施和预后情况不在本次讨论范围内。如果您对这部分内容感兴趣，建议咨询专业医生获取更详细的信息。