脑桥中央髓鞘溶解症Central pontine myelinolysis

关键词

脑桥中央髓鞘溶解症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

脑桥中央髓鞘溶解症（Central Pontine Myelinolysis, CPM）是一种罕见但严重的代谢性脱髓鞘疾病，主要特征为脑桥基底部对称性的脱髓鞘改变。该病最初仅在尸检中被诊断，随着影像技术的发展，尤其是磁共振成像（MRI）的应用，越来越多的病例得以生前确诊。CPM不伴有炎症反应，病变部位局限于脑桥基底区域，偶尔可累及脑桥外其他区域。

病因学特征

1. 水、电解质平衡紊乱：

   • 低钠血症是公认的首要诱因之一。快速纠正长期存在的低钠血症，如通过给予高渗盐水迅速提高血钠水平，会引发渗透压急剧变化，导致脑细胞内液体迅速移出，造成脱髓鞘现象。
   • 慢性低钠综合征患者，由于体内环境长期处于低渗状态，当突然纠正时，脑组织适应性差，容易受损。

2. 慢性酒精中毒：

   • 长期酗酒者易并发营养不良及维生素缺乏，同时酒精本身及其代谢产物对神经组织有直接毒性作用，增加了患CPM的风险。

3. 营养不良及其他因素：

   • 肝功能衰竭、肝脏移植术后、癌症晚期等情况下，患者常伴有严重的营养不良和电解质失衡，这些条件均可能诱发或加重CPM的发生。
   • 其他潜在因素还包括慢性肾功能不全需透析治疗、使用某些药物（如利尿剂）、以及遗传性代谢异常等。

病理机制

1. 髓鞘损伤：

   • CPM的核心病理表现为脑桥基底区域广泛而对称的髓鞘脱失，而不涉及轴突及神经元本身。这种选择性损害被认为与局部血脑屏障通透性改变有关，在特定条件下（如快速纠正低钠血症），使得脑桥区域特别敏感于渗透压波动。
   • 病变过程中，尽管髓鞘消失，但少突胶质细胞相对保留，这表明髓鞘再生潜能仍然存在，为部分恢复提供了基础。

2. 影像学表现：

   • MRI检查是诊断CPM的重要手段，典型表现为脑桥基底部T1加权像上呈现低信号区，T2加权像则显示为高信号区，形成所谓的“蝙蝠翼征”或“蝙蝠征”。值得注意的是，早期阶段可能无明显异常，需要结合临床症状进行综合判断。

临床表现

• 神经系统症状：包括假性球麻痹（吞咽困难、构音障碍）、中枢性四肢瘫痪、意识障碍甚至昏迷等。根据病变范围不同，症状轻重差异较大。
• 非特异性表现：部分患者可能出现头痛、眩晕等症状，但缺乏特异性，易与其他神经系统疾病混淆。

参考文献：

• 《Fields Virology》
• 流行病学监测数据

请注意，以上内容基于当前可获得的专业资料整理而成，旨在提供关于脑桥中央髓鞘溶解症的基本理解和认识框架。对于具体病例的诊治，请遵循专业医生指导。